“年年體檢都沒問題，怎么突然就得了這種��？”30出頭的他確診絕癥，在杭州看到希望
都市快報(bào)訊 最近，由王寶強(qiáng)主演的新劇《棋士》正在熱播。劇中，王寶強(qiáng)飾演的崔業(yè)為了籌錢給患漸凍癥的兒子治病，鋌而走險(xiǎn)，踏上了一條不歸路。
這部劇，讓“漸凍癥”這個(gè)醫(yī)學(xué)名詞進(jìn)入大眾視野。
肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍癥”，被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥之一，它是一種進(jìn)行性、致死性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。患上“漸凍癥”后，從某一肢體或咽喉部肌肉開始，以局灶性肌無力首發(fā)，隨著病情逐漸加重，身體一點(diǎn)點(diǎn)地萎縮和無力，最終無法動(dòng)彈，如同逐漸被封凍……
連礦泉水瓶蓋都擰不開31歲時(shí)確診漸凍癥
在西湖大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心的病房里，36歲的志濤（化名）坐在輪椅上，正在用眼動(dòng)儀瀏覽新聞。
他留著寸頭，有些消瘦，但眼睛亮亮的，看起來干凈清爽。
因?yàn)闈u凍癥，志濤的手腳已經(jīng)幾乎無法活動(dòng)，只能通過眼動(dòng)儀控制屏幕打字來進(jìn)行交流。
妻子小王正好采購回來，一進(jìn)門就跑到志濤旁邊，替他整理衣物，“就算穿著病號(hào)服，也要整齊精神點(diǎn)兒”。
志濤的病床被鋪設(shè)得井井有條，一旁的桌上擺著一盆發(fā)財(cái)樹和一個(gè)“諦聽”擺件，靠墻角的小圓桌上還插著一束紅玫瑰，顯得整潔又溫馨，透過這些，能看出它們的主人有一顆熱愛生活的心。
2021年前，丈夫志濤和妻子小王跟大多數(shù)普通夫妻一樣，過著平凡又安穩(wěn)的日子，然而，人生的變故總是毫無征兆。
2021年8月，志濤忽然發(fā)覺右手大拇指有點(diǎn)使不上勁，剪指甲剪不動(dòng)，從事文書工作的他起初以為是疲勞導(dǎo)致的，沒太在意。但隨著時(shí)間的推移，這種無力感逐漸延伸到了手掌、手腕，短短幾個(gè)星期，他連礦泉水瓶蓋都擰不開了。
意識(shí)到不對(duì)勁后，他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，陸續(xù)做了很多檢查，都沒有明確病因，直到同年12月，經(jīng)神經(jīng)電生理檢測及多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，確診他患的是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種——肌萎縮側(cè)索硬化癥（漸凍癥）。
“我們以前從來沒聽說過這種病，在網(wǎng)上查了一下，說是種‘絕癥’，只能活3-5年，當(dāng)時(shí)真的蒙了，很難接受，不敢相信向來身體蠻好的一個(gè)人，年年體檢都沒問題，怎么突然就得了這種��？”小王說。
得知確診消息那天，志濤被留在了病房，而她一路哭著回到家，還得努力掩藏情緒，生怕公公婆婆擔(dān)心。
輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)在杭州看到希望
之后幾年，他們一直奔波在四處求醫(yī)的路上，從安徽輾轉(zhuǎn)到湖北、北京、上海，在中醫(yī)院吃過藥、做過針灸，也嘗試了不少康復(fù)治療，可收效甚微，志濤的癥狀依然不斷進(jìn)展，從手指無法控制地抖動(dòng)，到開車打不動(dòng)方向盤，說話也慢慢變得不清楚了……
2024年8月，志濤的疾病進(jìn)展越發(fā)迅速，身體狀況急速下滑，幾乎是“肉眼可見地每天在變差”。小王說，就在他們覺得走投無路的時(shí)候，有病友給他們發(fā)來消息，說杭州市一醫(yī)院城北院區(qū)正在開展?jié)u凍癥相關(guān)科研項(xiàng)目，有臨床研究針劑可以試用。
得知消息，妻子小王當(dāng)即開車帶著志濤，連夜從安徽趕來杭州：“絕處逢生，就當(dāng)最后一搏吧。”
來到杭州時(shí)正值酷暑，志濤是拄著拐杖走進(jìn)診室的，脖子也沒有力氣，斜靠在一側(cè)肩膀上。
醫(yī)生告訴他們，前期臨床數(shù)據(jù)顯示，目前試用的臨床研究針劑對(duì)部分漸凍癥患者存在一定的改善效果。
“剛開始的時(shí)候特別期待，覺得奇跡隨時(shí)可能發(fā)生�！毙⊥跽f，然而事與愿違，前面八針打完，志濤的病情依然毫無起色，“眼看著同期參與治療的部分患者出現(xiàn)肌力恢復(fù)跡象，這種差異性確實(shí)帶來一定的心理落差”。
天無絕人之路醫(yī)療觀察現(xiàn)轉(zhuǎn)機(jī)治療進(jìn)程現(xiàn)曙光
那時(shí)候，志濤已經(jīng)徹底不能走路了，脖子沒有力氣，抬不起頭，呼吸也變得困難，晚上無法平躺睡覺，側(cè)躺一個(gè)小時(shí)就覺得胸悶、呼吸困難，要扶坐起來才能喘得上氣。
也有一些病友試了幾針后覺得效果不佳，中途放棄了，但小王和志濤還是堅(jiān)持了下來。小王心中沮喪，卻從不表現(xiàn)出來，總在安慰志濤：什么事都要有始有終，或許最后一針就有效果了呢？
主管醫(yī)生也經(jīng)常鼓勵(lì)他們，給予心理支持：每個(gè)人情況不一樣，治療方案存在個(gè)體差異性，至少先試完一個(gè)療程。
志濤用眼動(dòng)儀打字說，其實(shí)那時(shí)候他壓根沒抱太大希望：“因?yàn)檫@個(gè)病太難了，希望越大，失望越大�！�
但現(xiàn)在回頭看，他們的選擇是正確的，也是幸運(yùn)的——從第九針開始，志濤的臨床癥狀逐漸改善。原本他晚上一小時(shí)就會(huì)憋醒，慢慢延長到了2個(gè)小時(shí)醒一次；脖子的力氣逐漸恢復(fù)，不僅能抬頭，還能左右自如轉(zhuǎn)動(dòng)了。
“天無絕人之路�！毙》蚱薜男睦锝K于又燃起了希望。
從去年8月至今，志濤一直堅(jiān)持治療，每天還會(huì)在康復(fù)科醫(yī)生的專業(yè)指導(dǎo)下到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病康復(fù)診療中心進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。小王說，眼下志濤的情況還算穩(wěn)定，能夠正常吃飯、喝水，狀態(tài)好的時(shí)候，甚至能在攙扶下站立幾分鐘了。
“有一口氣在就有希望在，盡人事聽天命，做好當(dāng)下所能，順其自然。”小王笑著說，一路走來，兩個(gè)人都已經(jīng)學(xué)會(huì)了接受現(xiàn)實(shí)，她再也沒有因?yàn)檎煞蛏∵@件事落淚過，也從未有過一絲放棄的念頭。
讓她欣慰的是，家中公婆都還健在，孩子也有姑姐照看，家人的關(guān)愛和支持讓她能夠毫無后顧之憂地專心照顧丈夫。畢竟，家庭成員間的支持體系是持續(xù)治療的重要保障。
今年春節(jié)，9歲的兒子從安徽老家趕來，一家三口在杭州的病房里過了一個(gè)團(tuán)圓年。小王說，兒子仿佛一下子長大了許多，在杭州住了大半個(gè)月，每天搶著打飯、刷碗，還會(huì)扶著爸爸去廁所，“真的很懂事”。
在妻子的鼓勵(lì)下，志濤的信心也與日俱增，他用眼動(dòng)儀在屏幕上緩緩打出五個(gè)字：“向死而生吧�！�
漸凍癥的病程發(fā)展因人而異患者千萬不要喪失信心
在杭州市第一人民醫(yī)院運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心，有不少患者和志濤一家有著類似經(jīng)歷，因?yàn)闈u凍癥輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)，面臨著病情的逐步加重，眼睜睜地看著身體逐漸被“冰封”卻束手無策。
目前，這里平均每天住著70多位來自全國各地的漸凍癥患者，年齡最大的80多歲，最小的只有二十出頭。
我國流行病學(xué)研究顯示，肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）年發(fā)病率約為1.62/10萬（年新增確診2.3萬例），現(xiàn)存患者6萬-10萬人，占全球疾病負(fù)擔(dān)的12%-18%。發(fā)病呈雙峰型年齡分布，散發(fā)性病例高峰為55-65歲，約5%-10%家族性病例可早發(fā)于25-35歲�，F(xiàn)階段臨床管理以延緩疾病進(jìn)展為核心。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心執(zhí)行主任、神經(jīng)內(nèi)科副主任張灝介紹，漸凍癥患者一旦確診，平均壽命在3-5年。很多人一聽到只剩下3-5年的存活期，基本自己先崩潰了，覺得人生無望。實(shí)際上，有很多漸凍癥患者，堅(jiān)持了七八年甚至十幾二十年。
漸凍癥其實(shí)因人而異，個(gè)人病程發(fā)展速度完全不同。有些人即便進(jìn)展到最后階段，已經(jīng)切開氣管了，如果護(hù)理得當(dāng)，存活超過5年的也大有人在，甚至有氣切后生存十幾年的患者。
“盡管現(xiàn)實(shí)很殘酷，但我希望每位患者都不要失去信心和勇氣�！睆垶f，“我希望患者明白，活著最重要，只要活著就有希望。也許三五年后，有效治愈漸凍癥的藥物就成功研發(fā)出來了�！�
推進(jìn)漸凍癥臨床創(chuàng)新研究中心建設(shè)為患者提供更多治療選擇
2024年8月，杭州市第一人民醫(yī)院運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心正式啟用。中心主要聚焦?jié)u凍癥的難點(diǎn)和痛點(diǎn)，與西湖大學(xué)、中國科學(xué)院及蔡磊科研團(tuán)隊(duì)協(xié)同合作。積極推動(dòng)治療藥物研發(fā)，并成立“蔡磊-西湖大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院漸凍癥（ALS）臨床創(chuàng)新研究中心”，以進(jìn)一步加強(qiáng)臨床研究與臨床實(shí)踐之間的聯(lián)系，推動(dòng)更多前沿技術(shù)與療法更快地惠及廣大漸凍癥患者。
自中心成立以來，已初步打造了包括神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、中醫(yī)科、呼吸內(nèi)科、消化內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科、臨床營養(yǎng)科、臨床心理科、影像、檢驗(yàn)、電生理等科室的多層級(jí)多學(xué)科協(xié)作診療模式，為漸凍癥患者提供一站式、全方位、個(gè)性化的診療方案。
據(jù)悉，中心目前開展藥物研發(fā)相關(guān)研究項(xiàng)目5項(xiàng)，近期還將有一些新的臨床研究項(xiàng)目即將落地。
西湖大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院城北院區(qū)楊高怡院長表示，“接下來，中心還將繼續(xù)圍繞漸凍癥的臨床診治、創(chuàng)新研發(fā)、技術(shù)轉(zhuǎn)化和產(chǎn)學(xué)研用合作，開展深入、可持續(xù)的基礎(chǔ)研究與轉(zhuǎn)化研究，在ALS創(chuàng)新藥物的轉(zhuǎn)化研發(fā)方面不斷探索和突破，力求打造領(lǐng)先的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療和創(chuàng)新高地。同時(shí)，我們也將繼續(xù)深化與西湖大學(xué)的合作深度和維度，立足臨床診療和科研創(chuàng)新，聚焦其他疾病，比如阿爾茨海默病、重癥肌無力等，逐步探索打造一批小而精的研究型病房，以期為患者提供更多的治療選擇”。
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