巨大腫物“吃光”肌肉骨頭 血友病患者在江蘇省人醫(yī)重獲新生
如果不是親身經(jīng)歷，張先生（化名）怎么也不會(huì)想到，一場看似不嚴(yán)重的車禍，居然會(huì)讓自己在多年后遭遇生死危機(jī)。作為血友病A型患者，張先生幾十年前車禍后留下的暗傷并沒有得到有效治療。經(jīng)過幾十年的間斷出血，張先生右側(cè)髖部“長出”了一個(gè)幾十公分的假瘤。這個(gè)“巨無霸”不停吞噬張先生右髖部的正常肌肉骨頭，并最終發(fā)生破潰。張先生血流不止，生命危在旦夕。好在經(jīng)過江蘇省人民醫(yī)院（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、江蘇省婦幼保健院）血液內(nèi)科、骨科、普通外科、肝膽中心ICU、急診醫(yī)學(xué)中心、整形燒傷科、泌尿外科等多學(xué)科專家的共同努力，張先生在省人醫(yī)重獲新生。
張先生右側(cè)髖部未破潰前的假瘤
31年前車禍埋隱患 小創(chuàng)口導(dǎo)致巨型“假瘤”
對(duì)于血友病患者來說，騎摩托車這個(gè)愛好非常危險(xiǎn)。31年前一次騎車時(shí)意外摔倒事故，張先生右側(cè)髖部出現(xiàn)出血傷口。在醫(yī)院緊急輸注了血漿和凝血因子后，張先生表面的傷口看似“止血”了，但其實(shí)張先生右髖內(nèi)部還有一個(gè)隱蔽的小傷口，并沒有好徹底和得到重視。
在隨后的日子里，張先生的右側(cè)髖部時(shí)常有腫痛發(fā)作，但每次打過凝血因子后疼痛就能好轉(zhuǎn)，張先生也因此沒放在心上。2017年，張先生的病情逐漸加重，髖部越來越腫，走路也變得越來越困難，甚至稍有活動(dòng)就會(huì)感到疼痛。
張先生開始每隔十天應(yīng)用一次凝血因子來止痛，但腫物仍在逐漸增大，最終大到像“小西瓜”，人也臥床不起。2023年6月的一天，由于大腫塊張力過高，突然發(fā)生破潰，不斷流出暗褐色液體，張先生也發(fā)起了40度的高燒。家人連忙把他送到省人民醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)中心。
血友病中心醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)為張先生開展查房
巨大腫物吃光右髖肌肉骨頭 多學(xué)科團(tuán)隊(duì)為生命點(diǎn)燃希望
急診醫(yī)學(xué)中心接診后，立即安排了相關(guān)檢查和積極抗感染治療、輸注凝血因子等處理。在接下來的CT檢查中，醫(yī)生驚訝地發(fā)現(xiàn)張先生的右側(cè)髖關(guān)節(jié)和髂骨正常形態(tài)消失，影像可見一個(gè)21.6*16.9*24.0CM的巨大軟組織，占據(jù)了髖部大部分位置，上達(dá)肝臟下緣，下達(dá)股骨上段，且已對(duì)骨質(zhì)造成嚴(yán)重破壞，病情極為復(fù)雜！急診醫(yī)學(xué)中心立即安排了血液內(nèi)科、骨科等相關(guān)科室進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診。
血液內(nèi)科盧瑞南主任醫(yī)師接到消息后，很快來到急診查看病情，并確診張先生為假性腫瘤�！凹傩阅[瘤的潛在危險(xiǎn)不亞于真腫瘤，它可以侵蝕周圍組織，極有可能導(dǎo)致大出血、病理性骨折，危及生命。張先生的假瘤不僅已經(jīng)破潰，他還是血友病A型，如果不及時(shí)采取有效措施，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)！”大腫塊周圍組織情況已經(jīng)變得脆弱復(fù)雜，手術(shù)切除發(fā)生意外的風(fēng)險(xiǎn)極大。
盧瑞南醫(yī)生為張先生量身制定了完善的凝血因子替代治療方案和監(jiān)測凝血因子的時(shí)間節(jié)點(diǎn)，快速成功的為張先生止住了出血，并與血友病MDT團(tuán)隊(duì)一起做好手術(shù)前評(píng)估和準(zhǔn)備。一旦準(zhǔn)備就緒，立刻請(qǐng)骨科、普通外科、泌尿外科等科室開展手術(shù)治療。
其實(shí)，早在幾年前，張先生的家人就帶著他輾轉(zhuǎn)過好幾家醫(yī)院求診，但極度復(fù)雜的病情、極高的治療風(fēng)險(xiǎn)，讓這幾家醫(yī)院的醫(yī)生感到束手無策。
出院前，張先生和兒子感謝醫(yī)護(hù)人員
醫(yī)護(hù)助力患者生命闖關(guān) 住院114天后最終順利出院
在幾次縝密的多學(xué)科會(huì)診討論后，張先生帶著家人和所有醫(yī)護(hù)的祝福被推進(jìn)了手術(shù)室。為了能夠及時(shí)處理手術(shù)過程中的出血風(fēng)險(xiǎn)，盧瑞南主任醫(yī)師也全程在手術(shù)室進(jìn)行監(jiān)護(hù)。麻醉前，張先生緊緊握著盧瑞南醫(yī)生的手說：“盧主任，您在這，我就放心了。”
手術(shù)中，張先生的肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)都因長期出血，造成了不同程度的功能障礙和僵直，抽血、打藥和擺手術(shù)體位都有一定難度，甚至常規(guī)的術(shù)前導(dǎo)尿管安置也因盆腔另外一個(gè)血腫的存在而出現(xiàn)困難，最后請(qǐng)泌尿外科醫(yī)生出馬才完成。同時(shí)，張先生由于腫塊巨大，出血量較多，術(shù)中輸血量也特別大。在團(tuán)隊(duì)的鼎力合作下，張先生的假瘤在首次清創(chuàng)術(shù)下被順利清除，并轉(zhuǎn)入肝膽中心ICU繼續(xù)密切監(jiān)護(hù)，檢驗(yàn)學(xué)部團(tuán)隊(duì)隨時(shí)報(bào)告凝血因子活性檢測結(jié)果。由于創(chuàng)面巨大，累及組織廣泛，張先生還需要進(jìn)行多次全麻清創(chuàng)，創(chuàng)面持續(xù)負(fù)壓引流，最終才能得到有效控制。
在第2次手術(shù)清創(chuàng)后，情況有明顯改善的張先生又出現(xiàn)了發(fā)熱，創(chuàng)口有食物殘?jiān)鞒觥Ｓ谑沁M(jìn)行第3次手術(shù)清創(chuàng)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為結(jié)腸破潰，與假瘤創(chuàng)口貫通。由于腸管與創(chuàng)面之間組織薄弱，雖然第一次手術(shù)清創(chuàng)時(shí)沒有累及，但后續(xù)的炎癥與創(chuàng)面引流下發(fā)生破損，在普通外科緊急加盟下修復(fù)了破損腸管，并進(jìn)行保護(hù)性回腸造口術(shù)，張先生再次闖過難關(guān)。
手術(shù)后，張先生的體溫降了下來，狀態(tài)也穩(wěn)定了下來。在醫(yī)護(hù)人員全力以赴的救治下，張先生又先后經(jīng)歷了2次清創(chuàng)術(shù)、創(chuàng)面植皮術(shù)、回腸造瘺回納術(shù)，一次次闖過難關(guān)，為生命點(diǎn)燃了希望。在經(jīng)過7次全麻手術(shù)、住院114天后，張先生髖部巨大的創(chuàng)口逐漸平整愈合，順利出院。出院時(shí)，張先生激動(dòng)地說：“感謝江蘇省人民醫(yī)院血友病救治多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，給了我第二次生命！”
通訊員 王帥 曹勇 黃蘭茜
新華報(bào)業(yè)·新江蘇記者 孫駿
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