要警惕或和一種免疫性疾病有關(guān)
每日商報(bào)訊 8月25日,歌手張靚穎發(fā)文表露自己的健康問題。從她發(fā)的照片看,手心干燥粗糙,有開裂和脫屑痕跡。十指不沾陽春水的女明星,怎么會(huì)這樣?
張靚穎自述“風(fēng)濕性免疫力低下”,浙江省立同德醫(yī)院腎病風(fēng)濕科主任陳欽指出,醫(yī)學(xué)上并沒有這個(gè)說法,只有“風(fēng)濕免疫疾病”這一統(tǒng)稱,涵蓋自身免疫系統(tǒng)疾病,包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等。而張靚穎的這張手部照片,不免讓人想到一種特殊的自身免疫性疾病。
從不做家務(wù),手比技工糙
今年65歲的陳先生,一雙手粗糙、開裂、脫屑,看上去像是長(zhǎng)期從事體力勞動(dòng)或手工工作,但陳先生日常就是坐坐辦公室,從不做家務(wù)。
實(shí)際上,陳先生全身反復(fù)出現(xiàn)紅色“皮疹”已經(jīng)有足足15年,常年輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院的皮膚科,各種藥物效果都不好,仍然反復(fù)發(fā)作,被貼上了“重度特應(yīng)性皮炎”的標(biāo)簽。
而且,這三年還出現(xiàn)了一個(gè)怪現(xiàn)象:無緣無故會(huì)發(fā)燒,有時(shí)候能到39℃。到醫(yī)院檢查,炎癥指標(biāo)超敏CRP明顯上升,甚至有幾次因?yàn)槠溲装Y指標(biāo)實(shí)在太高了,醫(yī)生還給他用了最高級(jí)的抗生素。
兩個(gè)月前,陳先生又莫名發(fā)燒,他來到了浙江省立同德醫(yī)院感染科。用藥后體溫仍未下降,呼吸道、膽道、尿路、顱內(nèi)等常見的感染部位也沒有發(fā)現(xiàn)感染的依據(jù),這引起了感染科醫(yī)生的警覺,立即為陳先生安排了別的檢查,發(fā)現(xiàn)他存在一些免疫學(xué)指標(biāo)的異常,于是當(dāng)即就聯(lián)系了腎病風(fēng)濕科醫(yī)生前來會(huì)診。
經(jīng)過仔細(xì)詢問,陳先生的皮疹幾乎具備了皮肌炎的所有特征:向陽疹、Gottorn征、披肩征、V領(lǐng)征、槍套征,還有那雙從來不做家務(wù)活的手存在的明顯粗糙、角化情況——是典型的“技工手”表現(xiàn)。
結(jié)合反復(fù)發(fā)熱、特征性皮疹、“技工手”、ANA陽性等癥狀,醫(yī)生建議陳先生完善肌炎譜抗體檢查,最終經(jīng)過全面評(píng)估,明確診斷:抗合成酶綜合征,還存在肌肉損害、輕度間質(zhì)性肺病。通過免疫調(diào)節(jié)治療,陳先生體溫恢復(fù)正常,煩人的皮疹再也沒有出現(xiàn)。
手部出現(xiàn)這種粗糙要引起警惕
陳欽主任介紹,抗合成酶綜合征是一種自身免疫性疾病,屬于皮肌炎的一個(gè)特殊亞型。人的免疫系統(tǒng)本應(yīng)攻擊外來病原體,但在這里卻錯(cuò)誤地攻擊了人體自身的一種酶——氨酰-tRNA合成酶,導(dǎo)致疾病發(fā)生,身體便會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌炎、間質(zhì)性肺病等癥狀。
而“技工手”和“向陽性皮疹”(眼眶周圍的紫紅色水腫性皮疹),正是提示醫(yī)生考慮抗合成酶綜合征的重要皮膚線索。據(jù)統(tǒng)計(jì),高達(dá)70%的抗合成酶綜合征患者會(huì)出現(xiàn)“技工手”。
“技工手”是一個(gè)特征性的臨床體征。它指的是患者手指?jìng)?cè)面(尤其是食指和中指)和掌面出現(xiàn)過度角化、粗糙、脫屑、發(fā)紅、出現(xiàn)裂口(皸裂)或色素沉著的現(xiàn)象,看上去就像機(jī)械工人、木匠師傅因長(zhǎng)期摩擦勞作造成手部干燥粗糙。這種“粗糙”與我們平常的皮膚干燥不同,它通常有特定位置,主要在手指?jìng)?cè)面和指尖;會(huì)反復(fù)出現(xiàn)遷延不愈,不易通過涂抹護(hù)手霜徹底緩解;患者通常沒有明顯的不適感,因此極易被忽視。
據(jù)悉,“技工手”是炎癥性肌病,特別是抗合成酶綜合征的一個(gè)非常特異和關(guān)鍵的皮膚表現(xiàn)!凹脊な帧钡某潭扔袝r(shí)與疾病活動(dòng)度平行。當(dāng)病情加重時(shí),手部皮疹可能更加明顯;當(dāng)治療有效、病情控制后,手部的粗糙和脫屑也會(huì)相應(yīng)減輕。因此,它也是醫(yī)生評(píng)估治療效果的一個(gè)直觀參考。
醫(yī)生表示,如果你發(fā)現(xiàn)自己也有“技工手”,而且同時(shí)伴有以下任一癥狀:莫名的肌肉無力、酸痛;無明顯原因的干咳、活動(dòng)后氣喘;關(guān)節(jié)腫痛;面部(特別是眼瞼)出現(xiàn)紫紅色皮疹,務(wù)必及時(shí)前往醫(yī)院就診,為早期診斷和治療贏得寶貴的時(shí)間,有效阻止疾病對(duì)人體的進(jìn)一步損害。
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