持續(xù)發(fā)燒、胸悶心慌、皮膚上出現(xiàn)小斑點(diǎn)、月經(jīng)出血止不住……當(dāng)大家還沉浸在春天美景中時(shí)，39歲的李女士卻遭遇了一場(chǎng)生死大劫。李女士怎么也沒(méi)有想到，原本以為只是一場(chǎng)普通的病毒感冒，卻差點(diǎn)因此丟了性命。好在經(jīng)過(guò)江蘇省人民醫(yī)院（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）血液內(nèi)科李建勇教授和何廣勝主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)的救治，李女士終于轉(zhuǎn)危為安，順利康復(fù)出院。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

止不住的出血 血小板幾乎清零GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

兩個(gè)多月前，家住南京的李女士出現(xiàn)持續(xù)低燒癥狀，本以為只是普通感冒，在家好好休息就可以了�？勺屗龥](méi)想到的是，病情卻越來(lái)越重，甚至出現(xiàn)胸悶心慌的癥狀。李女士在家人的陪同下，來(lái)到了江蘇省人民醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)中心。接診醫(yī)生發(fā)現(xiàn)李女士的血液指標(biāo)非常差，血紅蛋白、血小板指數(shù)非常低，懷疑為病毒感染引發(fā)的嚴(yán)重造血功能衰竭癥。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

李女士的病情危急，已經(jīng)出現(xiàn)休克癥狀，隨時(shí)會(huì)有生命危險(xiǎn)。血液科緊急會(huì)診！李建勇教授指導(dǎo)迅速將患者轉(zhuǎn)入血液科，由何廣勝主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)接診。此時(shí)李女士的血小板計(jì)數(shù)已降到1×10^9/L，而正常值應(yīng)在（100～300）×10^9/L，幾乎已清零。更糟糕的是，李女士又處于生理期，持續(xù)出血十幾天，根本止不住。伴隨大量出血，李女士貧血癥狀逐步嚴(yán)重，頭暈乏力，伴隨胸悶、心悸，并且進(jìn)展到無(wú)法下床，神志模糊。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

“從醫(yī)20多年來(lái)罕見(jiàn)，病情危急�！焙螐V勝醫(yī)生強(qiáng)調(diào)，“血小板對(duì)止血有著至關(guān)重要的作用，極低血小板疊加月經(jīng)出血，導(dǎo)致血紅蛋白迅速降低至16g/L，而正常指數(shù)應(yīng)在110g/L以上�；颊咭稽c(diǎn)點(diǎn)小的出血都會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重后果。如果不能立刻控制出血，糾正貧血，患者隨時(shí)有生命危險(xiǎn)�！苯�(jīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，并對(duì)血液和免疫系統(tǒng)指標(biāo)檢查評(píng)估，最終李女士被診斷為伊文氏綜合征。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

伊文氏綜合征較為罕見(jiàn)，易漏診誤診而錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。伊文氏綜合征患者的病情較為復(fù)雜，具有遷延反復(fù)、不易治愈的特征，主要臨床表現(xiàn)是自身免疫性溶血和血小板減少的表現(xiàn)，包括貧血、黃疸、皮膚黏膜出血等。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

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安撫“殺瘋了”的免疫系統(tǒng) 改善破壞的造血系統(tǒng)GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

何廣勝介紹，病毒感染誘發(fā)李女士體內(nèi)免疫系統(tǒng)處于“超應(yīng)激”和極度紊亂狀態(tài)，全力撲殺外來(lái)病毒的免疫細(xì)胞又同時(shí)誤將李女士體內(nèi)的紅細(xì)胞、血小板認(rèn)定為與“外來(lái)物種”相關(guān)，敵我不分，一頓亂殺。此時(shí)如果進(jìn)行簡(jiǎn)單的輸血支持，可能會(huì)造成免疫系統(tǒng)進(jìn)一步的應(yīng)激反應(yīng)。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

“既要輸血支持治療，又不能被免疫系統(tǒng)排斥，控制住‘發(fā)瘋的’免疫系統(tǒng)是關(guān)鍵”。在李建勇教授指導(dǎo)下，何廣勝主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)針對(duì)異常激活的免疫系統(tǒng)設(shè)計(jì)了完整的治療方案——抑制免疫過(guò)度活化的起始環(huán)節(jié)、自身反應(yīng)放大的效應(yīng)器環(huán)節(jié)，并修復(fù)受損的免疫控制環(huán)節(jié)。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

何廣勝立即向醫(yī)院輸血科、江蘇省血液中心、南京市血液中心等科室和兄弟單位請(qǐng)求“增援”和支持，開(kāi)始給李女士尋找與其免疫系統(tǒng)“相配”紅細(xì)胞和血小板。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

“一方面，血液中心采用了體外洗滌技術(shù)，將血液里的抗體和補(bǔ)體‘洗’去，減少對(duì)患者體內(nèi)的紅細(xì)胞和血小板破壞；另一方面，我們尋找對(duì)抗體反應(yīng)盡量小和抗原配型盡量合的紅細(xì)胞及血小板，有效降低免疫系統(tǒng)的敵視�！蓖ㄋ椎膩�(lái)講，就是針對(duì)患者體內(nèi)紊亂的免疫系統(tǒng)，找到其認(rèn)可的紅細(xì)胞和血小板，讓免疫系統(tǒng)把它們當(dāng)成“友軍”。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

經(jīng)過(guò)一系列組合拳式的治療，李女士的血紅蛋白、血小板在經(jīng)歷了驚心動(dòng)魄的一周后終于開(kāi)始好轉(zhuǎn)。住院13天后，患者順利康復(fù)出院。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

保持良好生活習(xí)慣 維護(hù)穩(wěn)定免疫狀態(tài)GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

何廣勝主任醫(yī)師在此提醒廣大市民，在日常生活中，要注意規(guī)律地生活和工作，要注意鍛煉，提高和維護(hù)身體的免疫力。避免過(guò)量飲酒和吸煙，切忌熬夜和暴飲暴食等影響免疫和炎癥反應(yīng)的情況。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

平常要做好貧血的預(yù)防工作。注意合理膳食，保障充足和多樣的食物供應(yīng)，以滿(mǎn)足造血的營(yíng)養(yǎng)需要。保證富含鐵食物的攝入，所有人群特別是兒童、孕婦、乳母均應(yīng)攝入富含鐵食物，主要是紅肉、肝臟、血液制品等。保證膳食中其他微量營(yíng)養(yǎng)素的攝入，保證葉酸及維生素C、A、B6、B12等的吸收利用。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

如果出現(xiàn)皮下出血斑點(diǎn)、出血不止、皮膚黏膜黃染等情況發(fā)生，要第一時(shí)間考慮血小板異常減少、紅細(xì)胞過(guò)度破壞的可能性。建議立即就醫(yī)，做進(jìn)一步的檢查治療�？祻�(fù)出院患者要定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查，在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步修復(fù)受損的免疫系統(tǒng)，并重建造血的功能。GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)

新江蘇·中國(guó)江蘇網(wǎng)記者 孫駿 通訊員 曹勇 陳韻晗 張閏GKH新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶(hù)網(wǎng)