3月18日是“全國愛肝日”。春季是肝病的高發(fā)季節(jié),肝臟需要呵護(hù),春季尤為重要。最近,南京市第二醫(yī)院湯山院區(qū)肝病一科就收治了一位特殊的肝病患者。
找不到原因的帕金森病
劉阿姨今年44歲,六年前自覺乏力不適,覺得是沒有休息好,就沒有重視。直到一年前,劉阿姨開始出現(xiàn)進(jìn)食困難、手足不自覺顫抖的癥狀,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療時(shí)被確診為帕金森病。治療半年后,未見明顯好轉(zhuǎn),孝順的兒女又帶著劉阿姨去了上海多家醫(yī)院治療,但醫(yī)生卻告知?jiǎng)⒁滩皇桥两鹕�,那劉阿姨到底得的是什么病呢?在滬多日也沒有找出具體的病因。做了很多檢查提示肝硬化,膽紅素輕度升高,血常規(guī)檢驗(yàn)血紅蛋白、血小板、白細(xì)胞均低于正常值,幾經(jīng)輾轉(zhuǎn),劉阿姨一家來到南京市第二醫(yī)院湯山院區(qū)肝病一科尋求治療。
“帕金森”?肝豆?fàn)詈俗冃裕?/b>
入院后,湯山院區(qū)肝病一科吳衛(wèi)鋒主任醫(yī)師詳細(xì)了解了患者幾年來的治療經(jīng)過及現(xiàn)有癥狀(發(fā)病年齡較輕、三系減少、肝功能異常、無其他原因?qū)е碌母斡不�,考慮與肝豆?fàn)詈俗冃赃@種遺傳性疾病的癥狀十分相似。立即安排血清銅、血清銅藍(lán)蛋白、尿銅等與疾病相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。
正如吳主任判斷的,檢查結(jié)果顯示高度懷疑肝豆?fàn)詈俗冃�,進(jìn)一步行相關(guān)基因檢查,終于確診這個(gè)困擾患者多年的“帕金森”,確診為肝豆?fàn)詈俗冃裕?span style="display:none">lXd新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)
何為肝豆?fàn)詈俗冃裕?/b>
吳主任介紹,肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson�。╓D),是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,好發(fā)于青少年。過量的銅在肝臟、腦、角膜、腎臟、骨關(guān)節(jié)沉積(以肝臟和腦部的銅沉積為主) ,從而引起一系列臨床表現(xiàn),如進(jìn)行性加重的肝硬化、神經(jīng)精神癥狀、腎損害及角膜色素環(huán)等。
臨床分型為:1、肝型:持續(xù)的肝功能異常、肝硬化等;
2、腦型:可見帕金森綜合征、運(yùn)動(dòng)障礙甚至精神障礙等;3、其他類型:可見腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害等;4、混合型:上面各型的組合。一些患者的某些癥狀和帕金森相似,常見的是精細(xì)動(dòng)作困難以及靜止性、意象性或姿勢(shì)性震顫,極易讓患者誤認(rèn)為自己得了帕金森。
肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別
第一,發(fā)病年齡不同:肝豆?fàn)詈俗冃远嘁娪?~35歲,男性多于女性,而帕金森病是中老年起病,65歲以上人群多見。
第二,病因不同:肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性銅代謝障礙所造成的肝硬化以及以基底核為主的腦部疾病,而帕金森病是老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān)。
第三,臨床表現(xiàn)不同:肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)為急、慢性肝病癥狀,姿勢(shì)異常,精細(xì)動(dòng)作困難,腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害等,甚至可見神經(jīng)精神異常。而帕金森病患者主要表現(xiàn)為軀體運(yùn)動(dòng)緩慢、肌肉張力增高,中晚期伴有跌倒及步態(tài)異常,但是沒有肝、腎受損的征象,罕見精神異常。
肝豆?fàn)詈俗冃?span style="font-size: 14pt; text-indent: 0em;">:早診斷早治療
吳主任提醒,肝豆?fàn)詈俗冃耘R床癥狀復(fù)雜多變,易誤診,一旦患者明確診斷后除驅(qū)銅治療外,應(yīng)避免含銅量高(如小米、糙米、蕎麥面、豆類、堅(jiān)果類、菠菜、茄子、蝦蟹類等)的食物,適宜低銅食物(如精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、魚類、牛奶、雞鴨鵝肉等),勿用銅制的食具及用具,配合適當(dāng)?shù)目祻?fù)及心理治療。
若治療后未見明顯好轉(zhuǎn)需及時(shí)到經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療機(jī)構(gòu)尋求診治,早診斷早治療。
新江蘇·中國江蘇網(wǎng)記者 孫駿 通訊員 張?jiān)娞N(yùn)
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