兒童也會有風濕�。�12歲女孩突然臉紅腳腫，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡
盧美萍 主任醫(yī)師，博士，博士研究生導師。浙大兒院風濕免疫過敏科創(chuàng)建人，科主任，學科帶頭人。中華醫(yī)學會兒科分會風濕病學組（全國首屆）副組長，浙江省免疫學會風濕免疫專業(yè)委員會第1屆、第2屆主任委員，浙江省預防醫(yī)學會風濕病預防和控制專委會副主委。 專業(yè)特長：關節(jié)炎、紅斑狼瘡、皮肌炎、白塞病、硬皮病、自身炎癥性疾病等兒科風濕免疫性疾病，以及反復咳嗽、呼吸道感染、皮疹、發(fā)熱待查等。
筆述專家：浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院風濕免疫過敏科主任 盧美萍 主任醫(yī)師
在很多人的印象中，風濕病如關節(jié)炎、紅斑狼瘡等是成人的“專利”，我門診中經(jīng)常會碰到家長一臉茫然地問：“兒童也會有風濕��？”
風濕病有很多種癥狀表現(xiàn)，如發(fā)熱、關節(jié)腫痛、皮疹等，但大家常常誤認為“發(fā)熱就是感染”，關節(jié)腫痛首先想到骨科和神經(jīng)科，皮疹則想到皮膚科，導致疾病得不到及時診治。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡（以下簡稱“狼瘡”）是最典型的兒童風濕免疫性疾病，可累及皮膚黏膜、關節(jié)、心肺腎腦等重要臟器，10余年前，全國的兒童風濕科醫(yī)生極少，狼瘡死亡率可高達18%，需要終身激素治療，被認為是“不治之癥”。
隨著國內(nèi)兒童風濕免疫專業(yè)的快速發(fā)展，我們接診的兒童狼瘡患者越來越多，早期診斷和規(guī)范治療可以大大改善患兒的預后，家長們無需談“狼”色變。
為什么我的孩子會得“狼瘡”？
兒童狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的慢性自身免疫性疾病。患兒體內(nèi)存在以抗核抗體(ANA)為代表，雙鏈DNA抗體、sm抗體為特征的多種自身抗體，同時，存在免疫球蛋白和補體等免疫指標的異常。
本病病因尚未確定，但大量研究顯示，遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關。遺傳因素包括父母、兄弟姐妹或親屬有類似免疫性疾病患者；內(nèi)分泌相關因素如女孩年齡在8歲以上多發(fā)，可能與體內(nèi)雌激素水平有關；感染因素包括呼吸道、腸道病毒、新冠病毒等感染誘發(fā)；太陽暴曬等紫外線也可能誘發(fā)狼瘡。
兒童狼瘡以女性多發(fā)，男女比例約1∶3。
早發(fā)狼瘡一般指發(fā)病年齡<5歲，此類患兒起病早，較為難治，且往往與基因突變有關，建議盡早完善基因檢測，有助于診斷和治療。
如何早期識別“狼瘡”？
狼瘡最常見的首發(fā)癥狀依次為發(fā)熱、皮疹和口腔潰瘍，血液系統(tǒng)受累、關節(jié)腫痛和腎臟受累。發(fā)熱被認為是非感染性炎癥導致；皮疹最常見部位是面頰部皮疹如蝶形紅斑，非典型皮疹還包括過敏性紫癜樣皮疹、手足凍瘡樣皮疹等；脫發(fā)也是狼瘡表現(xiàn)之一；口腔潰瘍以上顎潰瘍最具特征；血液系統(tǒng)受累包括血小板減少、貧血、白細胞減低等，易被誤認為白血病，需要注意鑒別；狼瘡還會以關節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，但往往不如幼年特發(fā)性關節(jié)炎癥狀重；腎臟受累如蛋白尿、血尿較為常見，大量蛋白尿可導致多漿膜腔積液、浮腫等；還有一些狼瘡患者以“肺炎”、腹痛腹瀉甚至“抽搐”起病。
可見，本病起病各種各樣，有“百變”狼瘡之稱。因此，當8歲以上女孩出現(xiàn)上述癥狀，難以用普通疾病解釋時，需要警惕有狼瘡可能。
高度懷疑本病的患者，建議查抗核抗體(ANA)、雙鏈DNA抗體、sm抗體以及免疫球蛋白和補體等，有腎臟受累者建議同時做腎穿刺病理檢查。
我接診過一個12歲的女孩，一個月前雙眼瞼、雙腳背出現(xiàn)浮腫，臉頰出現(xiàn)紅疹，之后高熱，查血常規(guī)提示白細胞、血色素、血小板均低，后在當?shù)蒯t(yī)院確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，好在發(fā)現(xiàn)及時，轉到我們醫(yī)院治療后病情穩(wěn)定，順利出院。
狼瘡患者日常生活、飲食
要注意什么？
保持充足、均衡的營養(yǎng)攝入對于控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀和提高生活質量非常重要。所以狼瘡患兒飲食以低鹽、低糖、低脂為主，適當補充優(yōu)質蛋白，多吃富含維生素的蔬菜和水果。另外要注意以下幾點：
1.避免感光食物。易引起光過敏的食物有芹菜、香菜、蘑菇、香菇等，如果進食相關食物，需要注意避光，或選擇晚上吃。
2.避免暴飲暴食。因為口服激素的關系，小朋友的胃口會非常好，容易餓，這個時候更加要重視熱卡的控制，避免過多的飽和脂肪和糖類，例如油炸食品、糖果和飲料等。暴飲暴食可能會引起胃腸不適、代謝紊亂、增加體重和對肝臟的負擔等。
3.適當補充維生素和礦物質。補充之前最好咨詢醫(yī)生，以確定正確的劑量和適用范圍。
另外，狼瘡患兒外出一定要做防曬工作，因為陽光中的紫外線容易誘發(fā)狼瘡活動。建議出門時穿長袖、戴寬檐帽或撐傘，必要時涂防曬霜，不建議海灘浴場游泳或日光浴。
近年來，已有越來越多的藥物用于兒童狼瘡的治療，由于激素、免疫抑制、靶向生物制劑的聯(lián)合治療及規(guī)范使用，很多狼瘡患兒病情得到了很好的緩解，甚至停用激素。
最近，全球首個CAR-T細胞治療兒童狼瘡的臨床研究在浙大兒院取得初步成效，有望讓狼瘡患者停藥緩解甚至治愈。相信通過對該病認識的不斷深入和診療規(guī)范的普及，狼瘡將不再是“不治之癥”。
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