每年季節(jié)更替,都是鼻炎患者最難熬的時候,可是對于34歲的彭先生(化名)來說,這個困擾持續(xù)的時間更長——他的“鼻炎”似乎一年四季隨時都可能發(fā)作。
鼻塞、流鼻涕、打噴嚏、喘不上氣……而且隨著時間的推移,癥狀越來越嚴重。
按照鼻炎、哮喘治了十幾年都沒有效果
這天,彭先生來到浙大二院過敏(變態(tài)反應)科就診,他進門時一直在流黃膿鼻涕、打噴嚏,呼吸也十分費力,看起來精神萎靡。
“聽說你們這里的過敏原檢測最全面,我想來測一下我到底是什么過敏�!迸硐壬嬖V接診的楊波云醫(yī)生,自己已經(jīng)被“鼻炎”折磨了整整14年,這些年來輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,各種鼻噴激素、過敏藥物幾乎都吃遍了,可是收效甚微,每次急性發(fā)作時都要到醫(yī)院急診進行靜脈注射治療,才能稍微緩解一些。
楊波云翻閱了彭先生厚厚的一沓病歷和檢查報告,所有的診斷都是“鼻炎伴哮喘”,給予的也都是常規(guī)藥物治療。
據(jù)彭先生說,自己因為工作原因經(jīng)常要出差,在戶外的時間很多,每次出門都必須隨身帶藥。前段時間他去了趟高原,氣喘發(fā)作得更厲害了,吃了藥都沒用,嗅覺也喪失了,現(xiàn)在什么味道都聞不出來,工作和生活都很受影響。
楊波云說,臨床上確實有一些難治性的鼻炎伴哮喘,特別頑固,常規(guī)治療效果不佳。但她在查閱病歷時發(fā)現(xiàn),彭先生不只是有鼻炎癥狀,還有常年的慢性蕁麻疹,四肢均有皮疹及麻木感,以前用過一些營養(yǎng)神經(jīng)的藥物,也沒有任何改善。
其中有一個異常指標更是引起了她的注意——在數(shù)十張血常規(guī)檢測報告中,彭先生的嗜酸性粒細胞數(shù)值均高于正常范圍�!斑@不太像是單純的過敏疾病,更像是一種全身性的病變。”
真正的病因藏在血常規(guī)的一項指標里
楊波云進一步向彭先生詢問病史,得知他既往檢查時,多次胸部CT提示肺部有炎癥灶、小結(jié)節(jié),胃腸鏡檢查也提示間質(zhì)嗜酸性粒細胞浸潤。
種種看似微小的線索聚集在一起,讓楊波云想起了一種疾病——嗜酸性肉芽腫性血管炎。
“這是一種少見病,屬于自身免疫性疾病,大部分患者最初發(fā)病時就是以喘息、咳嗽、鼻炎為表現(xiàn),隨著病情的進展,會累及其他多個器官�!睘榱诉M一步求證,楊波云給彭先生安排了過敏原檢測、肌電圖檢測等一系列檢查。
檢查結(jié)果和楊波云預想的差不多——彭先生的過敏原檢測并無異樣,反而是肌電圖提示有多發(fā)性神經(jīng)根性病變可能,而這恰恰也是嗜酸性肉芽腫性血管炎的典型癥狀之一。
楊波云說,嗜酸性肉芽腫性血管炎的診斷標準比較復雜,通常有6點,包括血常規(guī)提示嗜酸性粒細胞升高、慢性鼻竇炎、哮喘樣發(fā)作、肺部游走性病灶、組織活檢提示嗜酸性粒細胞浸潤、多發(fā)性神經(jīng)病變。而這些特點彭先生幾乎都有。
根據(jù)這個診斷,楊波云建議彭先生,可以選擇傳統(tǒng)的口服激素和免疫制劑治療,也可以嘗試一些新的生物制劑,治療針對性更強。
彭先生經(jīng)過比較,選擇了每月一次的生物制劑治療,目前已治療3個月,第一個月鼻炎、哮喘等癥狀就有明顯改善,嗅覺也恢復了正常,嗜酸性粒細胞維持在正常水平,只是四肢麻木感還沒有完全消失。
楊波云說:“這種免疫性疾病的治療需要一個過程,目前來看治療效果還是不錯的,后續(xù)彭先生應該會恢復得更好�!�
未及時診斷治療會造成不可逆的臟器損害
“如果不是這次檢查,我不知道還要被‘鼻炎’耽擱多久�!比缃�,彭先生的工作、生活都已經(jīng)恢復正常,他很感激楊波云為他找到了“真相”。
楊波云告訴他,嗜酸性肉芽腫性血管炎如果不盡早診斷、及時治療,會越來越嚴重,因為嗜酸性粒細胞隨著血液循環(huán)在全身游走,在肺部、胃腸道、腎臟、心臟、肝臟等多個臟器都會有累積,并對這些器官造成損害,嚴重的甚至可能危及生命。
她曾接診過另一位同病患者,18歲起病后一直沒有發(fā)現(xiàn)病因,直到40歲才確診,當時這位患者的一個腎臟已經(jīng)被摘除,并且發(fā)生了肝硬化,雖然目前接受了針對性的治療,但肝臟和腎臟的損害已經(jīng)是不可挽回的了。
“這種病早期主要表現(xiàn)在呼吸道,隨著血液和組織中的嗜酸性粒細胞持續(xù)升高,會累及全身的血管和多個臟器,晚期病人可能出現(xiàn)皮膚潰爛、全身麻木、心肌炎、心臟驟停等�!睏畈ㄔ票硎�,由于很多患者和一些醫(yī)生對于這種疾病的認知度不夠,沒能全面評估病情,就很容易導致誤診和漏診。
如果患者除了血常規(guī)中相關(guān)指標異常,有鼻炎、哮喘樣的癥狀表現(xiàn),還伴有肺部非固定性的浸潤灶、單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變,一定要引起警惕,盡早到醫(yī)院完善相關(guān)檢查,明確病因。
專家點評:
浙大二院過敏(變態(tài)反應)科負責人 汪慧英
臨床診治,貴在用心。很多疑難雜癥其實沒有那么難,線索都靜靜躺在病歷中,等待細心的醫(yī)生去發(fā)現(xiàn)和歸納。嗜酸性肉芽腫性血管炎是一種罕見病,也是一種全身性疾病,在日益�?苹毣尼t(yī)學大環(huán)境下,在門診很容易被醫(yī)生忽視,而一目了然的單器官癥狀也極具迷惑性。但作為醫(yī)生,對反復就診難以控制的疾病需要留個心眼,像楊波云醫(yī)生那樣,在這個患者的診治中,抓住一個嗜酸性粒細胞增高和全身多發(fā)臟器損害的特征,利用自己的學識,撥開層層迷霧,最終豁然開朗,使得疑難雜癥一目了然、可防可治。醫(yī)之大者,有愛心有耐心,莫過于抓住細節(jié),探索到底。
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