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    以為是肝癌,實(shí)際卻是這種罕見腫瘤,還遲遲找不到原發(fā)灶……她到底得了什么?

    文章來源:都市快報(bào)
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    發(fā)布時(shí)間:2023-06-12 11:16:46
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    都市快報(bào)訊  上腹疼痛10來天后,今年1月初,69歲的岑阿姨到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。胃腸鏡檢查也就是些小息肉,于是岑阿姨又做了CT進(jìn)一步檢查——肝臟多發(fā)占位,考慮晚期惡性腫瘤可能性大!這個(gè)結(jié)果猶如晴天霹靂,打得岑阿姨一家措手不及。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    親屬輪番開導(dǎo)勸解,本已準(zhǔn)備放棄的岑阿姨終于同意到浙江省腫瘤醫(yī)院求醫(yī)。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    經(jīng)過核磁共振等影像檢查以及肝臟病理活檢發(fā)現(xiàn),岑阿姨的毛病被確診為肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤!6枚病灶中,最大的將近5cm,最小的也有近1cm。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見腫瘤,發(fā)病率極低。更蹊蹺的是,肝臟不大可能有原發(fā)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,但是,經(jīng)過這一系列的檢查,岑阿姨腫瘤的原發(fā)灶卻始終難覓蹤影。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種什么腫瘤?轉(zhuǎn)移到岑阿姨肝臟的腫瘤原發(fā)灶究竟在哪里?97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    發(fā)病率僅為10萬分之1.1497T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    除了毛發(fā)、指甲97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    可發(fā)生于全身各種器官和組織97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    浙江省腫瘤醫(yī)院黨委委員、院長助理朱利明主任醫(yī)師介紹,按照標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)定義,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞、能夠產(chǎn)生生物活性胺和(或)多肽激素的異質(zhì)性腫瘤!俺嗣l(fā)和指甲,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于全身多種器官和組織,有表現(xiàn)為惰性、緩慢生長的良性腫瘤,也有低度惡性的腫瘤,還有高轉(zhuǎn)移性、顯著惡性的腫瘤,它是一大類腫瘤的統(tǒng)稱。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率很低,早幾年的不完全統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示,我們國家每10萬個(gè)人當(dāng)中有4.1個(gè)人罹患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,但根據(jù)今年4月國家癌癥中心發(fā)表的資料顯示,基于全國腫瘤登記的數(shù)據(jù),2017年中國神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的世界人口標(biāo)化發(fā)病率(世標(biāo)發(fā)病率)僅為1.14/10萬。但是,2000-2017年間,中國神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率每年以9.8%的速度上升!”97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    經(jīng)過醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤MDT多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)討論,考慮目前岑阿姨雖然為原發(fā)灶不明的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,且已是晚期,但好在她所患的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬于發(fā)展相對緩慢的病理類型!搬槍υl(fā)灶不明的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,我們可以先對轉(zhuǎn)移灶‘下手’。由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是富血供的實(shí)體腫瘤,通過合理安排介入治療切斷血供,使腫瘤失去活性,再輔助射頻消融、藥物等治療手段,仍能使患者的病情得到較好的控制!97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    之后,岑阿姨先后接受了兩次肝臟血管介入栓塞手術(shù),經(jīng)過治療,肝臟的轉(zhuǎn)移瘤明顯縮小,而且6枚肝臟轉(zhuǎn)移灶中的4枚已無活性,剩余2枚病灶也通過B超引導(dǎo)下射頻消融技術(shù)徹底損毀。岑阿姨的肝臟轉(zhuǎn)移病灶處于比較理想的無瘤狀態(tài)了。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    抽絲剝繭發(fā)現(xiàn)“真兇”97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    竟是幾顆胃部“良性息肉”97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    “盡管影像學(xué)顯示6枚轉(zhuǎn)移灶已經(jīng)沒有活性,但是‘治病還需尋根’,只有從根源解決問題,才有可能真正治愈!敝炖髡f,在處理轉(zhuǎn)移灶的同時(shí),原發(fā)灶的尋找工作也未曾擱置。經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)反復(fù)多次討論,他們把目光鎖定在了岑阿姨胃部的幾顆小息肉上。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做胃腸鏡時(shí),岑阿姨的腸道發(fā)現(xiàn)一顆息肉,已被切除,病理結(jié)果為良性;胃部有多發(fā)小息肉,最大的不過0.6cm,小的才0.2cm左右,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院取了一顆胃息肉進(jìn)行活檢,病理結(jié)果提示“胃底腺息肉”,也就是說它是良性的。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    “雖然神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處,但神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見的發(fā)病器官是胃、腸、胰腺等,這約占了所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的65%~70%左右;颊叩奈赶⑷饣顧z提示良性,但當(dāng)時(shí)只取了一顆,沒有辦法保證其他息肉也都是良性的。還有很重要的一點(diǎn),神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多起源于粘膜下,普通胃鏡活檢只能取到表面的組織,等到粘膜面出現(xiàn)破潰,往往已經(jīng)是局部晚期的階段了,因此,想要早期發(fā)現(xiàn)還是比較困難的!绷硗猓b于分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的形態(tài)易與良性息肉混淆,且瘤灶較小時(shí)也常發(fā)生轉(zhuǎn)移的特點(diǎn),專家團(tuán)隊(duì)?wèi)岩蛇@些胃部小息肉就是原發(fā)灶的可能性很大。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    專家團(tuán)隊(duì)給出了兩種檢查建議方案:要么生長抑素受體PET-CT檢查,要么內(nèi)鏡下粘膜剝離術(shù)(EMR)或者內(nèi)鏡下粘膜切除術(shù)(ESD)診斷性治療。朱利明解釋,“大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生長抑素受體往往是陽性的,通過生長抑素受體PET-CT,能夠精準(zhǔn)追蹤到隱匿的病灶。不過,這項(xiàng)檢查的費(fèi)用較高,考慮到患者的接受程度,我們還給出了一個(gè)方案——EMR或者ESD,通過胃鏡進(jìn)行胃粘膜剝離或切除術(shù),切除病灶后做病理活檢!弊罱K,岑阿姨選擇接受生長抑素受體PET-CT檢查,結(jié)果證實(shí),胃部這幾顆原本被認(rèn)為良性的小息肉果然是原發(fā)病灶,“罪魁禍?zhǔn)住钡纳衩孛婕喗K于被揭開!97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    根據(jù)岑阿姨目前的治療情況,未來,她將進(jìn)一步接受胃部腫瘤的根治手術(shù),以達(dá)到機(jī)體無瘤狀態(tài),獲得長時(shí)間生存。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    常規(guī)體檢或者防癌體檢97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    能否及早發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    朱利明介紹,由于少見,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的具體病因,或者說高危因素至今不明,有一部分是和遺傳因素相關(guān),比如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病、林道綜合征等。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一大類腫瘤的總稱,根據(jù)有無分泌激素的功能,可分為功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和相應(yīng)部位的腫瘤表現(xiàn)類似,比如腫瘤的占位癥狀,在食管引起哽噎感,在胃腸道引起腹脹、腹瀉、大便習(xí)慣改變、出血等,出現(xiàn)轉(zhuǎn)移引起轉(zhuǎn)移部位癥狀,比如轉(zhuǎn)移到骨頭引起疼痛等;97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤能夠分泌生物活性胺和多肽類激素,所以除了腫瘤壓迫、轉(zhuǎn)移浸潤引起的各種不舒服,還會有其他千奇百怪的臨床表現(xiàn),比如分泌胃泌素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,可使患者出現(xiàn)難以愈合的胃潰瘍;分泌胰島素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,可使患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作不明原因的低血糖;分泌血管活性腸肽的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,可使患者莫名其妙地腹瀉……另外,根據(jù)分泌激素的不同,還可能出現(xiàn)皮膚潮紅、滿月臉、向心性肥胖、痤瘡、皮膚紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病等等癥狀,很容易讓患者,甚至是醫(yī)生誤認(rèn)為是其他疾病而導(dǎo)致誤診誤治。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    那么,常規(guī)的體檢或者防癌體檢能否及早發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤?97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    “之前提到,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見的發(fā)病器官是胃、腸、胰腺等,約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的65%~70%,其次是肺支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,大約占20%~30%,其他還可以發(fā)生在腎上腺、胸腺、甲狀腺、皮膚等部位。體檢對于腫瘤的發(fā)現(xiàn)來說屬于二級預(yù)防,但因?yàn)轶w檢項(xiàng)目參差不齊,臨床中經(jīng)常發(fā)現(xiàn)體檢不能夠很好地發(fā)現(xiàn)問題。常規(guī)體檢及防癌體檢如果涵蓋了胃腸鏡、胸部CT、腹部CT或磁共振,應(yīng)該是可以更早發(fā)現(xiàn)問題的。另外,功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤因?yàn)槟[瘤分泌激素可引起相關(guān)癥狀,如果早期引起重視,可能可以更早發(fā)現(xiàn)問題。”朱利明說。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    專業(yè)機(jī)構(gòu)、專業(yè)科室就診97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的早診早治97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    具有重大意義97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病器官的廣泛性和行為的高度異質(zhì)性,給醫(yī)生的臨床診療帶來了巨大的挑戰(zhàn)。同時(shí),神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率很低,很多醫(yī)生對這種腫瘤并不熟悉,缺乏基本的診療概念,因此,到高水平專業(yè)機(jī)構(gòu)專業(yè)科室就診就顯得尤為重要。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,對于任何一種疾病來說都具有重大的意義。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    據(jù)了解,浙江省腫瘤醫(yī)院是中國抗癌協(xié)會神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤指南醫(yī)師培訓(xùn)和認(rèn)證基地,早在2013年,醫(yī)院就成立了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤MDT多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)。團(tuán)隊(duì)由不同領(lǐng)域的專家組成,包括相關(guān)腫瘤內(nèi)科、腫瘤外科、腫瘤放療科、病理科、放射科、核醫(yī)學(xué)科、內(nèi)鏡科、超聲醫(yī)學(xué)科等。多學(xué)科MDT團(tuán)隊(duì)的優(yōu)勢在于可以為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者制定出更優(yōu)的綜合診治方案,能夠明顯提高患者的治愈率和生存率。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

    今年上半年,浙江省腫瘤醫(yī)院陸續(xù)開設(shè)了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病門診及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科門診。另外,醫(yī)院擬牽頭成立浙江省抗癌協(xié)會神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專委會,為浙江省神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的規(guī)范診療提供有效支持,力求提高患者的治療效果和生存質(zhì)量。97T新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

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