杭州60歲大姐臉上皺紋消失不見，體內(nèi)膠原蛋白爆滿，卻苦不堪言……
到了60歲，皺紋非但沒有增加還消失不見……這聽起來仿佛是許多人夢寐以求的好事，但今年60歲的胡大姐遇到了這種事情后，卻苦不堪言。
之后，她四處求醫(yī)才發(fā)現(xiàn)，她體內(nèi)瘋狂生長的膠原蛋白，竟源自一種罕見病。
手冷得發(fā)白發(fā)紫 是身體發(fā)出的信號
10年前的那個冬天，仿佛特別冷。胡大姐總覺得自己雙手冰涼，尤其是冷風一吹，手指就開始發(fā)白，一會還變成紫色。一開始，胡大姐只覺得是天氣太冷的緣故，沒當回事，但卻不知道，這其實是她身體發(fā)出的一個“危險信號”。
漸漸的，她發(fā)現(xiàn)自己的皮膚繃得很緊，用兩個手指捏皮膚，根本捏不起來。她去了當?shù)蒯t(yī)院就診后，醫(yī)生告知她患上了“雷諾病”。雷諾病是一種遇冷或情緒緊張后，以陣發(fā)性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變?yōu)樘卣鞯募膊。址Q肢端血管痙攣癥。胡大姐的癥狀似乎都對得上。
幾年后，胡大姐的癥狀漸漸開始“跑偏”。她感到臉上的皺紋在漸漸消失，皮膚越來越緊，手指漸漸地如雞爪一般，無法伸直也無法握緊，只能彎曲著，關(guān)節(jié)處也發(fā)生了潰爛�！熬头路鸨灰粚訓|西緊緊包住，全身都很緊，無法動彈。”胡大姐說。
2年前，四處求醫(yī)的胡大姐被確診為硬皮病。這是一種十分罕見的自身免疫性疾病，說得通俗點，就是身體里會不斷地產(chǎn)生膠原蛋白，讓皮膚和結(jié)締組織變得越來越緊。這還不是最糟糕的，最糟糕的是，這種病帶來的持續(xù)性疼痛非常折磨人。硬皮病雖然是個棘手的病，但是病程較為緩慢�？戳酥委熜Ч⒉幻黠@，癥狀也一如既往，胡大姐就沒有堅持下來，治治停停。
今年春天，胡大姐開始莫名咳嗽，并且出現(xiàn)了氣急，輾轉(zhuǎn)了多家醫(yī)院多個科室后，胡大姐被介紹到了杭州市第一人民醫(yī)院風濕免疫科找到了黃佼副主任醫(yī)師。經(jīng)過檢查后，黃佼發(fā)現(xiàn)，胡大姐并不是普通的肺炎，而是硬皮病引起的肺部纖維化。
是罕見病 但沒有“特效藥”
更讓胡大姐崩潰的是，黃佼發(fā)現(xiàn)，由于病情持續(xù)進展，這種病對她的影響已經(jīng)不僅僅局限于皮膚，還出現(xiàn)了肺纖維化，這正是導致她發(fā)生氣急的主要原因。
黃佼介紹，硬皮病是一種罕見的結(jié)締組織病，患病率約為十萬分之一，以女性患者居多，最典型的就是出現(xiàn)“面具臉”。疾病不僅會帶走她們靚麗的容顏，還會引發(fā)肺部、心臟和腎臟的瘢痕，甚至會威脅患者生命。
硬皮癥一般分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。而局限性硬皮病病患的皮膚會從白到紫到紅，并伴有雙手麻木、對稱性手指腫脹或僵硬、指腹變薄或凹陷，甚至會潰瘍等癥狀；系統(tǒng)性硬皮病以皮膚腫脹、變硬，多關(guān)節(jié)疼痛為主要癥狀，可能會累及多個臟器，甚至導致死亡。
黃佼介紹，目前硬皮病的治療并無所謂“特效藥”，一旦患上出現(xiàn)癥狀也不可逆。早期發(fā)病，主要治療目標是阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期治療目的在于改善已有的癥狀。治療措施主要包括抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療、血管病變的治療及抑制纖維化等等。
所幸，經(jīng)過一段時間的免疫制劑治療，胡大姐的癥狀得到了控制。但讓黃佼也感到遺憾的是，由于發(fā)現(xiàn)得太晚，已經(jīng)發(fā)生的損害都不可逆了。
容易被誤診的病 早發(fā)現(xiàn)早治療
黃佼表示，由于硬皮病知曉率低，誤診率極高。雖然目前硬皮癥還沒有特效藥，但可以肯定的是，現(xiàn)在的硬皮病，尤其是局限性皮膚系統(tǒng)性硬皮病，如果能夠早期診治，是完全可以和疾病和平共處的。
硬皮病病情比較復雜，常常需要長期堅持治療，臨床中黃佼也碰到像胡大姐這樣，因為沒有堅持治療導致病情迅速加重的患者。黃佼表示，只要患者能堅持規(guī)范治療及定期復查，都會收到一定的治療效果。
另外，黃佼提醒，由于大部分硬皮病患者可能會發(fā)生間質(zhì)性肺�。�85%以上），引起肺功能不可逆的下降。所以，黃佼建議硬皮病患者每年定期接受肺部高分辨率CT及肺功能檢查，及早進行疾病評估和管理。
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