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    極其罕見(jiàn)!“鏡面人”遇上復(fù)雜先心病

    2024-03-28  A+ A-
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    近日,南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管中心成功救治了一位年僅4歲、同時(shí)患有罕見(jiàn)“鏡面人”和復(fù)雜先天性心臟病的西藏患兒,再次彰顯了醫(yī)者仁心和精湛技藝。

    高原求助:

    “心佑工程”的溫暖之手

    在平均海拔超過(guò)4000米的西藏那曲,一個(gè)年僅4歲的小女孩達(dá)瓦卓瑪(化名)正在與先天性心臟病進(jìn)行著艱難的抗?fàn)帯W鳛榧抑兴膫(gè)孩子中的老四,她的家庭以務(wù)農(nóng)為生,經(jīng)濟(jì)條件并不寬裕。一年多前,小達(dá)瓦卓瑪因感冒在當(dāng)?shù)亟邮軝z查時(shí)被發(fā)現(xiàn)患有先天性心臟病,但由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件的限制和家庭的經(jīng)濟(jì)狀況,她一直未能得到有效治療。

    今年2月,南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院“心佑工程”團(tuán)隊(duì)來(lái)到那曲,為當(dāng)?shù)氐暮⒆觽冞M(jìn)行先天性心臟病的篩查。在這個(gè)偏遠(yuǎn)的高原地區(qū),他們的到來(lái)為像達(dá)瓦卓瑪這樣的患兒帶來(lái)了希望。經(jīng)過(guò)篩查,小達(dá)瓦卓瑪幸運(yùn)地成為了“心佑工程”的救助對(duì)象。在家中唯一會(huì)說(shuō)漢語(yǔ)的叔叔阿布次仁(化名)的陪同下,她踏上了前往南京的求醫(yī)路,在坐了整整兩天兩夜的火車(chē)后,抵達(dá)南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管中心。

    病情罕見(jiàn):

    “鏡面人”合并復(fù)雜先心病

    南醫(yī)大二附院院長(zhǎng)、心血管中心主任李慶國(guó)及其團(tuán)隊(duì)對(duì)達(dá)瓦卓瑪?shù)牟∏楦叨戎匾。?jīng)過(guò)詳細(xì)檢查,他們發(fā)現(xiàn)小達(dá)瓦卓瑪?shù)那闆r遠(yuǎn)比預(yù)想中更為復(fù)雜。她不僅患有“法洛四聯(lián)癥(TOF)”,這是一種包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚等四種畸形的復(fù)雜先天性心臟病,發(fā)病率約為五千分之一,而且她的病情還因同時(shí)患有主動(dòng)脈瓣下隔膜和三尖瓣關(guān)閉不全而變得更加棘手。更為罕見(jiàn)的是,達(dá)瓦卓瑪竟然是一位“鏡面人”,她的心臟、肝臟、脾臟、膽等器官的位置與正常人完全相反,這種現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)上的發(fā)生幾率大約為百萬(wàn)分之一!

    巨大挑戰(zhàn):

    手術(shù)操作完全相反

    面對(duì)如此罕見(jiàn)的病例,李慶國(guó)表示:“心血管中心成立十余年來(lái),這還是我們第一次遇到這種情況。孩子完全鏡像的心臟對(duì)醫(yī)生的手術(shù)習(xí)慣和緊急情況的應(yīng)對(duì)都是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn)!彼麖(qiáng)調(diào),這需要醫(yī)生團(tuán)隊(duì)更加謹(jǐn)慎、仔細(xì)地制定手術(shù)方案,并確;純旱纳踩。

    為了達(dá)到最佳的手術(shù)效果,李慶國(guó)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了詳細(xì)的術(shù)前討論,對(duì)手術(shù)的每一個(gè)環(huán)節(jié)都進(jìn)行了精心的規(guī)劃和準(zhǔn)備。他們不僅考慮了手術(shù)體位、切口、手術(shù)方法等常規(guī)因素,還對(duì)術(shù)中可能出現(xiàn)的意外情況和防范措施進(jìn)行了充分的預(yù)估和準(zhǔn)備。

    3月4日,在李慶國(guó)院長(zhǎng)和張沖副主任醫(yī)師的精心操作下,達(dá)瓦卓瑪成功接受了全麻體外循環(huán)下的“法洛四聯(lián)癥根治術(shù)+主動(dòng)脈瓣下隔膜切除術(shù)+三尖瓣成形術(shù)”。由于患兒的心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及大血管位置都是反的,手術(shù)過(guò)程中的操作空間和視角都與正常手術(shù)相反,這對(duì)術(shù)者的器械操作和空間感提出了極高的要求。

    張沖表示:“平時(shí)我都是站在病人右側(cè)做手術(shù)的,但這次要站在左側(cè)進(jìn)行手術(shù)。術(shù)中操作和平時(shí)習(xí)慣完全相反,要求術(shù)者注意力必須高度集中,且保持清醒的頭腦。因?yàn)橐坏└沐e(cuò)方向,損傷了心內(nèi)重要結(jié)構(gòu),后果將不堪設(shè)想。”

    經(jīng)過(guò)團(tuán)隊(duì)的緊密配合和高超技術(shù)的發(fā)揮,手術(shù)最終完美完成。術(shù)后,李慶國(guó)和團(tuán)隊(duì)成員多次查看患兒病情,指導(dǎo)治療。在ICU重癥監(jiān)護(hù)室和病房醫(yī)護(hù)人員的悉心照料下,達(dá)瓦卓瑪?shù)幕謴?fù)情況十分順利。術(shù)后第11天,她終于痊愈出院,重獲新生。

    重獲新生:

    家屬深情致謝醫(yī)護(hù)人員

    對(duì)于手術(shù)的成功,叔叔阿布次仁用不太純熟的漢語(yǔ)說(shuō):“我們知道這個(gè)手術(shù)很困難,孩子的情況那么復(fù)雜,還有‘鏡面人’的罕見(jiàn)情況。但是李院長(zhǎng)和他的團(tuán)隊(duì)沒(méi)有放棄,他們用心、用愛(ài)、用專(zhuān)業(yè),給了我們一個(gè)奇跡!”他表示:“如果沒(méi)有‘心佑工程’,沒(méi)有南醫(yī)大二附院的專(zhuān)家們,我們真的不知道該怎么辦。他們不僅救了我侄女的命,也給了我們?nèi)倚碌南M!?/p>

    這場(chǎng)手術(shù)的成功不僅體現(xiàn)了南醫(yī)大二附院心血管中心在先天性心臟病治療領(lǐng)域的高超水平,也展現(xiàn)了“心佑工程”團(tuán)隊(duì)對(duì)患兒生命健康的高度負(fù)責(zé)和無(wú)私奉獻(xiàn)精神。同時(shí),“心佑工程”的持續(xù)推進(jìn)也為更多像達(dá)瓦卓瑪一樣的患兒帶來(lái)了希望和重生的機(jī)會(huì)。

    通訊員 時(shí)喬 南京晨報(bào)/愛(ài)南京記者 錢(qián)鳴

     

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