譚征 浙大兒院小兒胸外科副主任，外科腔鏡中心副主任。中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會胸外學(xué)組委員，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會小兒胸外微創(chuàng)學(xué)組常務(wù)委員，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會全國委員。 專業(yè)方向：小兒胸部畸形，先天性肺氣道畸形，縱隔腫瘤等微創(chuàng)治療。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

筆述專家：浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院小兒胸外科 譚征主任醫(yī)師Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

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我在門診經(jīng)常碰到家長詢問：“醫(yī)生，我家寶寶這個毛病一定要做手術(shù)嗎？他出生后一直都挺好，能不能長大后再做手術(shù)？”Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

近年來，隨著產(chǎn)檢技術(shù)的日漸成熟，先天性肺囊性病變（CCLM）的發(fā)病率逐年提升，有研究表明其發(fā)病率為4.15/10000活產(chǎn)兒。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

先天性肺囊性病變其實是肺內(nèi)囊性疾病的統(tǒng)稱，系因胚胎期氣管支氣管異常的萌芽或分支及肺泡異常發(fā)育所致，是肺內(nèi)充滿氣體、氣體液體或液體的囊性占位性病變，病變可發(fā)生在氣管支氣管及肺泡的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

先天性肺囊性病變包括多種畸形，臨床上較為常見的是先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、先天性大葉性肺氣腫、支氣管閉鎖、支氣管源性囊腫、先天性肺淋巴管擴張等。其中先天性肺氣道畸形(CPAM)最為常見。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

什么是先天性Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

肺氣道畸形(CPAM)？Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

先天性肺氣道畸形(CPAM)是以終末支氣管過度生長為特征的先天性肺部錯構(gòu)瘤樣畸形，在肺實質(zhì)內(nèi)形成單房或多房囊腫或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

新生兒和嬰幼兒可表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺、胸腹壁凹陷回縮和呼吸窘迫。大一些的患兒往往是以咳嗽、發(fā)熱或反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染為主要表現(xiàn)。患兒也可以無癥狀，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)或偶爾在體檢時發(fā)現(xiàn)。手術(shù)切除病變肺葉或肺段是目前CPAM推薦的治療方案。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)先天性Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

肺氣道畸形要流產(chǎn)嗎？Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

產(chǎn)前主要依賴于超聲及MR進行診斷，CPAM的體積、生長速度、是否合并胎兒水腫以及是否合并其他結(jié)構(gòu)異常是評價胎兒預(yù)后的重要指標。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

絕大部分在孕中期發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒，預(yù)后良好；CPAM胎兒水腫發(fā)生率極低，但一旦產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，往往預(yù)后較差。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

所以，CPAM經(jīng)臨床觀察或治療后一般預(yù)后良好，產(chǎn)前咨詢?nèi)绻l(fā)現(xiàn)胎兒胸部有密集性回聲團塊，應(yīng)與家屬積極溝通，明確告知疾病的風險及可能性，通常不需要終止妊娠，積極配合臨床醫(yī)生進行有效的監(jiān)測和管理直至正常出生。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

我們通過隨訪發(fā)現(xiàn)，部分CPAM胎兒在孕晚期肺內(nèi)病灶逐漸減小，出生后復(fù)查會出現(xiàn)進一步減小甚至消失的情況�；純撼錾笥捎诜纬錃夂蟪曪@示不清，一般借助胸部CT明確診斷，胸部增強CT有助于和肺隔離癥等疾病進行鑒別診斷。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

寶寶沒有癥狀也要手術(shù)嗎？Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

對于病灶最大直徑>2cm的無癥狀CPAM患兒，由于存在較高的感染及惡性腫瘤相關(guān)風險，建議擇期手術(shù)治療；對于病灶最大直徑<2cm且無明顯感染跡象的CPAM患兒，可行觀察隨訪，隨訪過程中若出現(xiàn)以下幾項應(yīng)行手術(shù)治療：①病灶出現(xiàn)感染跡象；②病灶與胸膜肺母細胞瘤無法鑒別或基因檢測提示惡性腫瘤高風險或家族史；③患兒出現(xiàn)明顯壓迫肺組織或心臟及大血管或氣胸癥狀。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

少數(shù)患兒出生時由于病灶壓迫心肺、縱隔偏移等，而產(chǎn)生嚴重的呼吸、循環(huán)障礙。這類患兒多為大囊型病灶，出生后應(yīng)及時進行急診治療。條件允許時，可行一期根治手術(shù)；緊急情況下也可先通過急診胸腔病灶引流，使病灶體積縮小，解除壓迫效應(yīng)，從而達到緩解癥狀的目的，后期再根據(jù)患兒情況擇期或限期手術(shù)治療。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

這些手術(shù)方式可供選擇Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

一般情況下，若患兒術(shù)前沒有嚴重肺部感染、胸膜炎等引起廣泛胸膜粘連的情況，均可行微創(chuàng)手術(shù)治療。完全切除病灶是手術(shù)處理CPAM病灶的黃金治療標準。目前，CPAM手術(shù)治療的主要方式包括肺葉切除、肺段切除或基于病灶切除等。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

與傳統(tǒng)的胸腹腔鏡手術(shù)相比，機器人手術(shù)系統(tǒng)集合了開胸和胸腔鏡手術(shù)的優(yōu)點，具有其獨特的優(yōu)勢，包括更清晰準確的三維立體視野、精確靈活的智能機械動作等。與成人相比，小兒體腔空間狹小，傳統(tǒng)的手術(shù)操作受到限制，腔鏡手術(shù)的進步已經(jīng)逐步解決了這個問題，但是對局限性病灶的精準操作仍存在不足，而機器人手術(shù)可以在有限的空間內(nèi)進行精細操作，減少手術(shù)的副損傷，提高療效的同時可以最大限度地減少患兒痛苦。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

根據(jù)近幾年的數(shù)據(jù)，我們中心達芬奇機器人輔助胸腔鏡下肺葉/肺段切除術(shù)、解剖性病灶切除術(shù)已占該類微創(chuàng)手術(shù)的80%以上。Bri新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)