“一位黑龍江來的12歲小朋友，因賁門失弛緩進(jìn)食困難數(shù)月，千里迢迢經(jīng)哈爾濱外科醫(yī)生介紹到我這里……”近日，浙江省人民醫(yī)院疝外科主任王知非在朋友圈分享了這個(gè)很少見病例。
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怪病突襲，男孩暴瘦20斤AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

今年12歲小男孩晶晶天性活潑好動(dòng)，他平時(shí)胃口不錯(cuò)，愛吃零食。兩個(gè)月前的一天，晶晶餐后突然說胸悶不適，隨后幾天這種情況越來越頻繁，逐步嚴(yán)重到進(jìn)食困難，晶晶體重隨之下降20多斤。父母覺得情況不妙，遂帶他去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，顯示他患有賁門失弛緩。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

經(jīng)過多方打聽，晶晶父母了解到浙江省人民醫(yī)院疝外科王知非主任擅長(zhǎng)于該病的診治，一家人趕緊動(dòng)身來到杭州。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“檢查發(fā)現(xiàn)小朋友食管下段嚴(yán)重狹窄，食物無法正常進(jìn)入胃內(nèi)，因此才會(huì)出現(xiàn)無法喝水吃飯等癥狀。”王知非主任了解情況后，立即安排住院，并判斷孩子的情況需要外科手術(shù)干預(yù)。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

充分準(zhǔn)備后，王知非主任為晶晶實(shí)施腹腔鏡食管賁門肌切開術(shù)。手術(shù)非常順利，影像顯示食管賁門恢復(fù)通暢。術(shù)后，小男孩胸悶等癥狀消失，進(jìn)食恢復(fù)正常，體重也隨之回升，又變回了愛笑的快樂男孩。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

賁門“失靈”，發(fā)病率十萬分之一AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

王知非介紹，賁門失弛緩癥是一種罕見的食管肌組織病變，顧名思義，就是食管“松弛障礙”，即食管下括約肌（位于食管、胃之間的一種環(huán)形肌肉）在進(jìn)食時(shí)不能開放，從而阻止了食物通過食管進(jìn)入胃，這就導(dǎo)致患者進(jìn)食困難。資料顯示，該癥發(fā)病率大約為十萬分之一，絕大多數(shù)發(fā)生在25-60歲人群，兒童較少見。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

賁門失弛緩癥患者的食管功能異常有兩個(gè)方面。其一，食管下括約肌功能異常，吞咽時(shí)不能松弛，以讓食物進(jìn)入到胃；其二，食管體部也不能產(chǎn)生規(guī)則的蠕動(dòng)波以向下積壓食物，因此，食物或唾液不能被食管推進(jìn)到胃內(nèi)。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“食管和胃之間的括約肌具有收縮功能，相當(dāng)于一扇‘門’，就是賁門�！蓖踔潜硎荆綍r(shí)賁門是關(guān)上的，以防止胃酸和胃內(nèi)食物反流，吃東西時(shí)，賁門會(huì)自動(dòng)打開，讓食物從食管滑入胃內(nèi)。賁門失弛緩癥患者的這扇“門”則“失靈”了，吃進(jìn)東西，賁門不會(huì)打開，食物就全堆積在食管里，堆到堆不下了，患者就會(huì)出現(xiàn)嘔吐，食物反流、胸痛等癥狀。食物如果長(zhǎng)期滯留在食管腔刺激食管黏膜，會(huì)引發(fā)食管炎，甚至發(fā)生癌變。發(fā)生在兒童身上則會(huì)嚴(yán)重影響其生長(zhǎng)發(fā)育。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“賁門失弛緩癥的確切病因尚不明確，可能與食道神經(jīng)細(xì)胞喪失、病毒感染、自身免疫反應(yīng)有關(guān)。在極少數(shù)情況下，賁門失弛緩癥可能是由基因缺陷引起�！蓖踔潜硎�，治療方面，采取手術(shù)切開食管下端周圍肌肉才能解除梗阻，從而解決進(jìn)食困難的問題。AJM新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)