生活中不少人都有過“感覺身體被掏空”的時(shí)刻,但是多數(shù)情況下充分休息后都能得到緩解。但也有這樣一群特別的人,他們終其一生都在和這種“無力感”做斗爭(zhēng),正常人的眨眼、吃飯、吞咽,甚至呼吸,對(duì)于他們來說都是奢望,這個(gè)群體就是重癥肌無力患者。
近日,浙江省人民醫(yī)院接診了一位吞咽困難,連話都說不清的患者,最后通過重癥肌無力合并胸腺瘤多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診(MDT)團(tuán)隊(duì)的聯(lián)合診治,助其重新恢復(fù)“有力”生活。
吞咽困難,眼皮耷拉
原來是患了這種罕見病
4年前,42歲的李先生(化名)發(fā)現(xiàn)自己眼瞼有些輕微下垂,且持續(xù)多日,起初他以為是熬夜多了,導(dǎo)致的眼疲勞,于是自行前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院配了些藥,再加上及時(shí)補(bǔ)眠,癥狀確有好轉(zhuǎn),因此他也就沒放在心上,且?guī)啄陙硪恢毕喟矡o事。
3個(gè)月前,突然有一天李先生發(fā)現(xiàn)自己看不清東西、視物重影,上眼皮耷拉,更嚴(yán)重的是他還出現(xiàn)了吞咽困難,喝口水都嗆,說話也總是大舌頭,鼻音很重,接著連連呼吸都感覺困難。
經(jīng)多方打聽下,李先生來到了浙江省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師王奕琪處就診,結(jié)果入院后被診斷為重癥肌無力IVb型,禍不單行,胸部CT也明確發(fā)現(xiàn)一個(gè)縱膈占位,考慮胸腺瘤。
“重癥肌無力是一種罕見的慢性、自身免疫性神經(jīng)肌肉疾病,由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起,其特征是肌肉無力的反復(fù)發(fā)生和易疲勞易波動(dòng)。重癥肌無力患者有相當(dāng)一部分合并存在胸腺瘤,這類患者往往癥狀較重,藥物療效欠佳,容易出現(xiàn)肌無力危象,是重癥肌無力中最為兇險(xiǎn)的類型之一。”王奕琪醫(yī)師介紹,“李先生的病情正在逐漸惡化中,已經(jīng)累及咽喉肌和呼吸肌,隨時(shí)可能發(fā)生肌無力危象!
當(dāng)下,切除胸腺瘤是阻止疾病進(jìn)展的關(guān)鍵步驟!皩⑿叵倭銮谐,是讓肌肉重新恢復(fù)力量的重要一步!蓖蹀如髡f。但此時(shí),又一個(gè)難題橫亙?cè)诶钕壬媲,那就是?duì)于重癥肌無力患者來說,若呼吸功能不穩(wěn)定,手術(shù)時(shí)麻醉風(fēng)險(xiǎn)極大,且胸腺瘤術(shù)中及術(shù)后很可能出現(xiàn)抗體大量暴露從而誘發(fā)肌無力危象,導(dǎo)致呼吸衰竭危及生命。
多學(xué)科聯(lián)合接力
跑贏這場(chǎng)與生命的“接力賽”
為確保治療過程“萬無一失”,一場(chǎng)由神經(jīng)內(nèi)科、胸外科、麻醉科以及重癥醫(yī)學(xué)科組成的重癥肌無力合并胸腺瘤MDT(多學(xué)科會(huì)診)在浙江省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科緊鑼密鼓展開。通過對(duì)李先生的病情詳細(xì)地分析和討論,專家們綜合考慮后決定先內(nèi)科治療改善李先生的重癥肌無力癥狀,特別是呼吸功能,然后再擇期行胸腺摘除手術(shù)。
在神經(jīng)內(nèi)科的病房中,李先生先后接受了生物制劑以及多次血漿置換治療,在一段時(shí)間的治療后,李先生的吞咽、呼吸等功能明顯改善,再次復(fù)查肺功能達(dá)到了手術(shù)麻醉要求。MDT團(tuán)隊(duì)認(rèn)為患者具備了耐受手術(shù)的條件,隨后立馬制定圍術(shù)期管理方案,進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備。
不久,胸外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)為李先生進(jìn)行了全麻下胸腔鏡胸腺瘤切除手術(shù),腫瘤、胸腺及周圍脂肪實(shí)現(xiàn)了完整切除,膈神經(jīng)也得以完整保留,手術(shù)非常成功。
手術(shù)結(jié)束后,接力棒傳遞到了重癥醫(yī)學(xué)科手里,醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)們密切監(jiān)測(cè)患者的肌力、氧合、生命體征和吞咽嗆咳能力,在病人術(shù)后出現(xiàn)脫機(jī)困難自主呼吸較弱情況下及時(shí)再次使用了血漿置換治療,讓患者呼吸功能快速改善,術(shù)后幾天就順利拔除氣管插管,保證了圍術(shù)期的安全,順利轉(zhuǎn)回神經(jīng)內(nèi)科病房繼續(xù)接受生物制劑的治療。
一個(gè)月后,李先生各種重癥肌無力癥狀均明顯好轉(zhuǎn),吞咽也好轉(zhuǎn)了,眼皮也不耷拉了,鼻音也消失了,身體各項(xiàng)指標(biāo)均有明顯好轉(zhuǎn),順利出院。對(duì)他來說,在浙江省人民醫(yī)院治療的這段日子,成為了他終生難以忘懷的回憶。短短幾個(gè)月里,使他重獲新生,回歸正常生活。
“神經(jīng)內(nèi)科作為接力賽第一棒,對(duì)疾病有著全面精準(zhǔn)的把控,使患者肌無力癥狀達(dá)到有效緩解。之后,胸外科、麻醉科以及重癥醫(yī)學(xué)科輪流接力,用精湛的醫(yī)術(shù)為患者切除了定時(shí)炸彈胸腺瘤,以及完成了順暢的術(shù)后管理,成功跑贏了這場(chǎng)生命‘接力賽’!蓖蹀如鞲敝魅吾t(yī)師說。
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