62歲的沈女士（化名）有著十多年的高血壓病史，平時還特別容易出汗。禍不單行，幾年前她還患上了糖尿病。血壓始終如“過山車”般忽高忽低，往往血壓升上去時，沈女士的胸口就會感覺被一堵墻壓著，難以呼吸，更嚴重的是還會不受控制地昏倒。后來醫(yī)生經過層層排查，發(fā)現(xiàn)這種發(fā)作性眩暈竟然與腹腔內的一個“大腫瘤”脫不了干系。
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隨時隨地暈倒0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

腹腔內埋了個“地雷”0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

連續(xù)多日出現(xiàn)突發(fā)性昏厥后，沈女士（化名）胸悶出汗的癥狀愈發(fā)頻繁。在家人的強烈要求下，沈女士慕名來到了浙江省人民醫(yī)院就診，因“陣發(fā)性高血壓”被安排至內分泌科住院治療。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

檢查后，內分泌科主任武曉泓主任醫(yī)師敏銳地發(fā)現(xiàn)她血里的甲氧基去甲腎上腺素（NMN）這一指標竟然是正常人的20多倍，高度懷疑她患有腎上腺相關疾病。經過腹部CT檢查，終于在她的腹腔內發(fā)現(xiàn)了一個直徑約為7厘米的大腫瘤。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

“去甲腎上腺素屬于兒茶酚胺類激素，升高通常見于腎上腺嗜鉻細胞瘤（PCC），但目前腫瘤位置又不在腎上腺內，考慮為腎上腺外副神經節(jié)瘤（PGL），這是一種罕見的，生長于腎上腺之外的神經內分泌腫瘤，這類腫瘤分泌的兒茶酚胺類激素可以升高血壓，導致血壓劇烈波動，這也是她經常突然暈倒的主要原因�！蔽鋾糟治龅馈�0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

R0切除0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

機器人最大化“柔和操作”0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

前來會診的泌尿外科副主任醫(yī)師沃奇軍表示，對于副神經節(jié)瘤（PGL）患者來說，手術切除通常是最為有效的治療方法，可以將病灶完全切除，達到治愈目的。隨后沈女士被安排至泌尿外科接受治療。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

“傳統(tǒng)開放手術通常是在腹部切開一個長長的口子，然后切除病變組織，優(yōu)點在于暴露充分，但手術切口較大，增加了身體創(chuàng)傷、疼痛和住院時間�！蔽制孳娊榻B，腹腔鏡或機器人等現(xiàn)代微創(chuàng)技術則可以通過使用小孔徑器械進入體內，利用放大的影像技術進行操作。具有美容效果好、創(chuàng)傷小、恢復快等特點。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

考慮到患者的腫瘤位于大血管附近，血管供應豐富，術中容易出現(xiàn)大出血，危及生命；并且腫瘤體積較大，與周圍胰腺、十二指腸等臟器關系緊密，一旦出現(xiàn)損傷，會造成胰漏、腸漏、腹膜炎等災難性后果。沃奇軍最終決定為患者實施機器人輔助腹腔鏡下副神經節(jié)瘤切除術。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

“副神經節(jié)瘤具有轉移潛能，腫瘤質地柔軟，一旦破裂，沒有做到腫瘤的完整切除（R0切除），那將是災難性的，手術后出現(xiàn)腫瘤復發(fā)和轉移的風險會大大增加。腎上腺亞專業(yè)團隊在前期積累的近500例泌尿腫瘤的機器人手術經驗基礎上，手術中充分發(fā)揮了機器人手術平臺視野清晰、操作靈活的優(yōu)點，非常徹底地切除了腫瘤�！蔽制孳娬f。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

術后，沈女士繼續(xù)在醫(yī)院觀察了一周，血壓恢復正常，不再多汗，心慌胸悶消失，就連困擾多年的糖尿病也治愈了。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

有家族遺傳0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

基因篩查可以預防0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

沃奇軍介紹，嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤（PPGL）的聯(lián)合估計年發(fā)病率約為0.8例/100000人/年。起源于腎上腺髓質和交感神經節(jié)嗜鉻細胞的兒茶酚胺分泌瘤，分別稱為“嗜鉻細胞瘤（PCC）”和“分泌兒茶酚胺的副神經節(jié)瘤（PGL）”，前者也稱“腎上腺副神經節(jié)瘤”。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

副神經節(jié)瘤是罕見的、高度血管化的腫瘤，交感神經副神經節(jié)瘤在腎上腺外沿交感神經鏈分布，可出現(xiàn)在從顱底（5%）至膀胱的任何部位，大多數(shù)可分泌兒茶酚胺。最常見的臨床表現(xiàn)就是高血壓，也可以引起糖尿病。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

PGL高血壓通常是陣發(fā)性的，常伴頭痛、發(fā)汗和心動過速/心悸，稱為“典型三聯(lián)征”。疾病可能為自發(fā)，也可由姿勢變化、焦慮、藥物（如β-腎上腺素能拮抗劑、甲氧氯普胺和麻醉劑）、運動，或增加腹內壓的動作（如改變體位、提舉物品、排便、運動、結腸鏡檢查、妊娠和創(chuàng)傷）等因素誘發(fā)。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

專家提醒，約30%的副神經節(jié)瘤是遺傳性的，與副神經節(jié)瘤綜合征有關。建議對所有副神經節(jié)瘤患者進行基因篩查，基因檢測可幫助異時性腫瘤或惡性腫瘤復發(fā)的幾率。0Dp新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網