鈄金法 浙大兒院大外科主任、新生兒外科主任，博士研究生導(dǎo)師。中華醫(yī)學會小兒外科學分會新生兒外科學組副組長，中國醫(yī)師協(xié)會新生兒科醫(yī)師分會外科專業(yè)委員會副主任委員，浙江省醫(yī)師協(xié)會小兒外科分會會長。 專業(yè)方向：各類先天性消化道畸形，膽道閉鎖，新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎，短腸綜合征，先天性臍膨出和腹裂等疑難疾病的救治。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

筆述專家：浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院新生兒外科 鈄金法主任醫(yī)師6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

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兒童短腸綜合征（SBS）是由于寶寶先天性短小腸或出生后各種原因小腸大量切除，導(dǎo)致剩余腸管消化吸收能力嚴重不足，不能滿足患兒生長發(fā)育的需求，需要靜脈營養(yǎng)支持42天以上。目前比較常見的病因有新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎、先天性腸閉鎖、腸扭轉(zhuǎn)和全腸型巨結(jié)腸等。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

這些短腸綜合征的寶寶由于剩余小腸過短，嚴重影響消化吸收功能，表現(xiàn)為嚴重的腹瀉，伴有水電解質(zhì)紊亂，體重不增或下降并導(dǎo)致生長發(fā)育落后。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

出生15天后嘔吐、便血6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

小腸扭轉(zhuǎn)壞死僅剩25厘米6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

毛毛是個足月新生兒，出生15天后因為腹脹、嘔吐和血便，被家長匆忙送到醫(yī)院。經(jīng)過檢查，醫(yī)生判定孩子可能出現(xiàn)了腸扭轉(zhuǎn)的情況，緊急給他做了手術(shù)，但毛毛的大部分小腸都出現(xiàn)了扭轉(zhuǎn)壞死，僅有25厘米的小腸存活。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

這個年齡段的正常的孩子應(yīng)該至少有150-180厘米的小腸，剩下這么少的腸管，孩子還能正常存活嗎？6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

我們組織了一個SBS-MDT（多學科會診），為后續(xù)治療制訂了一系列的方案。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

毛毛之前是吃母乳的，術(shù)后嘗試母乳喂養(yǎng)時出現(xiàn)了嚴重的腹瀉，而且出現(xiàn)了低鉀低鈉代謝性酸中毒的情況。我們在喂養(yǎng)上改為特殊醫(yī)用氨基酸配方奶粉，同時為了促進患兒剩余腸道適應(yīng)，選擇了經(jīng)鼻胃管持續(xù)鼻飼泵注。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

改變喂養(yǎng)方式及營養(yǎng)制劑后，毛毛的情況逐漸好轉(zhuǎn)，大便次數(shù)越來越少，性狀也很快好轉(zhuǎn)起來。根據(jù)毛毛大便情況，我們逐漸增加喂養(yǎng)量，改為經(jīng)口喂養(yǎng)。同時根據(jù)毛毛的喂養(yǎng)情況，不斷調(diào)整靜脈營養(yǎng)方案，保證體重的穩(wěn)步增長。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

治療過程非常順利，毛毛術(shù)后4個月就脫離營養(yǎng)液出院回家了。后續(xù)在門診繼續(xù)隨訪調(diào)整腸內(nèi)營養(yǎng)方案，逐漸添加輔食，8個月大時，毛毛就可以像正常寶寶一樣吃喝了，也沒有出現(xiàn)體重下降的情況，生長發(fā)育一切正常。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

SBS的治療和術(shù)后恢復(fù)6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

SBS的孩子，術(shù)后通常會經(jīng)歷3個階段：急性期、代償期和維持期。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

急性期：一般持續(xù)1-2個月。這個時期排出量較高，容易出現(xiàn)水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。這個階段的治療目標是以靜脈營養(yǎng)為主，確保水電解質(zhì)的平衡。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

代償期：這個階段排出量會相對減少，可以逐漸增加喂養(yǎng)量，逐步撤離靜脈營養(yǎng)。由于每個孩子腸道吸收情況不盡相同，此時期可持續(xù)數(shù)月至2年左右。這個階段是最考驗團隊能力的，需要不斷調(diào)整營養(yǎng)方案，促進剩余腸管功能的恢復(fù)。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

維持期：如果還沒有達到腸道適應(yīng)，一般2年以上，患兒剩余腸管的代償能力已接近極限，也就是說喂養(yǎng)量達到了患兒最大耐受情況。這時候就需要進一步采用手術(shù)或更新的藥物治療方案。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

SBS患兒的治療主要是促進患兒自身腸道消化吸收能力的建立和提升，包括營養(yǎng)治療、藥物治療及手術(shù)治療等手段，需要多學科協(xié)同共同完成。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

其中，營養(yǎng)治療是SBS治療中最重要的手段，包括腸內(nèi)營養(yǎng)和腸外營養(yǎng)。SBS的孩子腸管大量切除后，早期需要通過靜脈營養(yǎng)來提供足夠的液體和熱量需求，即腸外營養(yǎng)。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

腸內(nèi)營養(yǎng)制劑選取方面，母乳是首選，但大部分SBS患兒往往對母乳不耐受，需要用特殊醫(yī)用配方奶粉耐受性更好。部分SBS患兒有反復(fù)血便、濕疹，同時伴有嗜酸性粒細胞明顯增高，很可能出現(xiàn)牛奶蛋白過敏，一旦確診，如果深度水解蛋白奶粉仍無效，則可選用氨基酸配方奶粉。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

喂養(yǎng)途徑方面，早期推薦經(jīng)鼻胃管或胃造口連續(xù)輸注，能增加腸適應(yīng)能力，減少腹瀉。當喂養(yǎng)量逐漸增加時，可過渡至間歇喂養(yǎng)。應(yīng)盡早刺激口腔發(fā)育，合理添加輔食，減少厭食風險。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

部分SBS患兒在治療中進入瓶頸期，腸內(nèi)喂養(yǎng)量無法繼續(xù)增加，持續(xù)依賴靜脈營養(yǎng)時，也可以考慮外科干預(yù)。對有腸管擴張≥4厘米者首選系列橫向腸管延長（STEP）術(shù)；對腸腔內(nèi)容物排空快、無回盲瓣者可考慮行腸管倒置術(shù)；有回盲瓣、結(jié)腸完整者可考慮行結(jié)腸間置術(shù)。浙大兒院已經(jīng)開展40多例相關(guān)手術(shù)，效果明顯。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

SBS是一類比較復(fù)雜且治療相對漫長的疾病，治療過程中存在巨大挑戰(zhàn)，需要兒外科、消化內(nèi)科、營養(yǎng)科、監(jiān)護室、內(nèi)分泌科、康復(fù)科、遺傳代謝科、護理團隊等諸多學科共同參與、協(xié)同治療。經(jīng)過一系列治療后，患兒腸管還是會逐漸變長，并最終達到腸適應(yīng)脫離靜脈營養(yǎng)離開醫(yī)院。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

到目前為止，我們已治療360余例SBS患兒，85%以上的孩子均已脫離靜脈營養(yǎng)達到腸適應(yīng)。6cP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)