罕見！30歲的他身高不足1米2，腎上腺卻長出兩個20厘米大的腫瘤
“這幾乎是近幾年來，最危險最有挑戰(zhàn)的一臺手術！”
前些天，在浙大四院手術室里，來自普外科、泌尿外科、麻醉科、手術室的醫(yī)生護士們嚴陣以待。
手術臺上，浙大四院副院長、普外科主任唐喆和副院長、泌尿外科主任鄭一春聯(lián)合開展一例高難度雙側巨大腎上腺腫瘤切除手術，最終成功切除兩個直徑超過20cm的巨大腫瘤。
患者是一名成年男性，叫小軍，今年30多歲，身材和一名七八歲的男孩相差無幾，身高不足1.2米。
近年來，身材瘦弱的小軍肚子卻格外地凸出，“怎么減肥都消不下去，肚子摸起來還硬邦邦的”。
令他沒想到的是，因為經常出現(xiàn)呼吸困難等癥狀就醫(yī)后，竟發(fā)現(xiàn)肚子里面藏了兩個“西瓜”大的腫瘤。
術前一周，發(fā)現(xiàn)雙側腎上腺巨大腫瘤的他從外省慕名趕到浙大四院。
這是一種髓樣脂肪瘤，雖然是良性腫瘤，但是質地很“脆”，輕微撞擊后隨時可能破裂引起大出血，時刻威脅著患者生命。
如此巨大的腫瘤從何而來？
家人回憶，小軍出生2月左右，喂奶特別困難，容易出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，存在高血鉀、低血鈉表現(xiàn)，輾轉杭州、上海多地后診斷“先天性腎上腺皮質增生癥”。
這是一種新生兒群體中相對常見的罕見病之一，在世界范圍內的活產新生兒發(fā)病率為1/15 000～1/10000。
內分泌科副主任醫(yī)師楊甜介紹，腎上腺位于腎臟上方，是重要的內分泌器官，先天性腎上腺皮質增生癥，由于腎上腺皮質類固醇激素合成通路不同酶的缺陷引起，主要表現(xiàn)為腎上腺皮質功能減退，部分患者會表現(xiàn)為電解質紊亂和性發(fā)育異常。
由于缺乏對疾病的認識和重視，在小軍過去的30多年中，沒
有規(guī)律接受激素替代治療，導致垂體過多分泌促腎上腺皮質激素（刺激腎上腺激素合成的激素）繼而引起腎上腺持續(xù)增生，這是最終導致雙側巨大腫瘤形成的主要原因之一。
楊甜說，先天性腎上腺皮質增生癥群體中發(fā)生腎上腺占位并不少見，約6%的患者可合并髓樣脂肪瘤。
“但既往的文獻報道中幾乎沒有類似的案例，這么巨大的腫瘤非常罕見�！�
兩大“金刀”齊上陣
多學科MDT團隊護航
腎上腺腫瘤作為泌尿外科常見腫瘤，7 cm 以上被認為是巨大腎上腺腫瘤，隨著瘤體的增大，難度和風險更大，由于腫瘤位于后腹膜，位置很深，很難被發(fā)現(xiàn)。
罕見的病癥、巨大的腫瘤，腎上腺皮質激素分泌異常、嚴重發(fā)育異常的體型、受限的肺功能等都給手術的開展帶來巨大困難。
腎上腺血供非常豐富，手術過程中稍不小心，隨時面臨大出血風險，術中移除兩大腫瘤，血管復張、血壓可能迅速下降，這對麻醉醫(yī)生同樣是一份巨大的挑戰(zhàn)。
此外，胰腺、消化道、胃腸、肝臟等周圍臟器長期受到壓迫，有的邊緣被擠成“薄紙片”，術后恢復也是難點。
如何安全完成手術？術后如何恢復？
如何提高術后的生活質量？
手術后如何合適激素替代維持生活質量
和社會性別？
......
一場多學科疑難病例討論展開，小軍的病情成了主角。
唐喆、鄭一春召集來自內分泌科、麻醉科、放射科、重癥醫(yī)學科的專家一起抽絲剝繭，對手術風險和方案開展詳細討論，制定嚴密的圍手術期管理方案，包括術前術后的激素替代治療方案等等。
手術完整切除兩個巨大腫瘤
為全力保障手術平穩(wěn)順利開展，兩位外科“金刀”一齊上陣,手術在開放下進行，腫瘤周圍爬滿了血管，給手術操作帶來挑戰(zhàn)。
唐喆首先在游離移位的肝臟、腸等重要臟器，給后續(xù)的手術留下足夠的空間。鄭一春“接棒”，仔細游離周圍粘連的結構，逐一阻斷每一根血管，精準完整地切除。
同時，麻醉醫(yī)生術中平穩(wěn)實現(xiàn)容量管理、血壓管理等，順利渡過腫瘤取出后血壓迅速降低的難關。
聲明：
本文僅代表作者個人觀點，與新江南網(wǎng)無關。其原創(chuàng)性以及文中陳述文字和內容未經本站證實，對本文以及其中全部或者部分內容、文字的真實性、完整性、及時性本站不作任何保證或承諾，請讀者僅作參考，并請自行核實相關內容，新江南網(wǎng)號系信息發(fā)布平臺，新江南網(wǎng)僅提供信息存儲空間服務。如有侵權請出示權屬憑證聯(lián)系管理員（[email protected]）刪除！
- 電腦叫“沉默的秘書” 鼠標是“尋找定位者”04-11
- 會飛的“濃硫酸”，千萬別拍！有杭州姑娘差04-11
- 不用瀉藥照樣疏通“下水道”長期便秘或增加04-11
- 春天眼癢可能是過敏性結膜炎 切勿頻繁揉按 04-11
閱讀推薦
新聞爆料
