我們跟先心病需要重新認(rèn)識(shí)一下

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發(fā)布時(shí)間：2024-08-03 12:56:42

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舒強(qiáng) 教授、博士生導(dǎo)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院黨委書記，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)院院長(zhǎng)，國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任，國(guó)家兒童區(qū)域醫(yī)療中心主任，教育部?jī)嚎茖W(xué)教指委副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)副主任委員，享受國(guó)務(wù)院政府特殊津貼專家、國(guó)家衛(wèi)健委突出貢獻(xiàn)中青年專家。研究方向：出生缺陷綜合防治、先天性心臟病綜合診治、圍術(shù)期器官功能損傷發(fā)生發(fā)展機(jī)制的研究。

名醫(yī)筆談·兒科百病

兒童健康事關(guān)家庭幸福和民族未來(lái)，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院經(jīng)過(guò)70多年的發(fā)展，從一所囿于深巷的小小兒童保健院蛻變?yōu)榇韲?guó)家水準(zhǔn)的頂級(jí)兒童醫(yī)院，綜合實(shí)力穩(wěn)居全國(guó)兒童醫(yī)院第一方陣前列。

作為備受群眾信賴的三級(jí)公立醫(yī)院和國(guó)家賦予重任的國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、國(guó)家兒童區(qū)域醫(yī)療中心，浙大兒院勇?lián)姑�，致力于讓現(xiàn)代化兒童醫(yī)院建設(shè)成果惠及廣大人民。

開設(shè)《名醫(yī)筆談·兒科百病》專欄，旨在通過(guò)對(duì)兒科疾病的專業(yè)科普，讓更多人了解到相應(yīng)疾病的預(yù)防及診療，讓更多優(yōu)秀的醫(yī)生能夠?yàn)槿怂熘�，讓廣大家長(zhǎng)尋求專業(yè)救治的方向時(shí)有所依托。

篤行不怠，浙大兒院將勇做創(chuàng)新發(fā)展的“探路者”，讓醫(yī)學(xué)進(jìn)步惠及更多患兒及家庭。

筆述專家：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院黨委書記、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)院院長(zhǎng)舒強(qiáng)教授

很多人一聽“先心病”就感到害怕

實(shí)際上這種疾病的治愈率已經(jīng)很高

心臟是人體的“發(fā)動(dòng)機(jī)”，強(qiáng)勁而有力的心跳源源不斷地為我們的身體提供充沛的能量。也正是因?yàn)樾呐K對(duì)于人體極其重要，老百姓一聽到“先天性心臟病”就緊張焦慮：孩子得了先心病，會(huì)不會(huì)養(yǎng)不大？

在我國(guó)，先心病是5歲以下兒童死亡的主要原因之一。目前我國(guó)每1000名新生兒中，約有7-8名患有先心病，而危重癥先心病在活產(chǎn)新生兒中的發(fā)病率為2‰-3‰，約占先心病總數(shù)的25%-30%。

近年來(lái)，得益于先心病診療技術(shù)的快速發(fā)展，醫(yī)學(xué)影像的日益精準(zhǔn)、微創(chuàng)介入的逐漸成熟、機(jī)器人手術(shù)的廣泛應(yīng)用等等，先心病手術(shù)的準(zhǔn)確率和成功率顯著提高，患者的就診體驗(yàn)和生活質(zhì)量大大改善。

有研究表明，隨著醫(yī)療水平不斷提高，90%以上的先心病患兒可治愈。以浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心臟中心為例，即使復(fù)雜先心病占比約20%-30%，總體的手術(shù)成功率也達(dá)到了99%以上。

這意味著，簡(jiǎn)單的先心病，幾乎全部可以通過(guò)手術(shù)得到根治，即使是復(fù)雜疑難的先心病，多數(shù)也可以得到良好的治療效果。

目睹手術(shù)效果“立竿見影”

患兒還沒(méi)出院就開始追身高體重

先心病是指在胚胎發(fā)育時(shí)期，由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常。目前，先心病分為29大類數(shù)百種類型，臨床上比較常見的包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄等，這些類型占先心病總量的70%-80%。

危急重癥型常見的有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位引流、主動(dòng)脈弓縮窄。對(duì)于先心病患兒來(lái)說(shuō)，早期診斷、及時(shí)治療和長(zhǎng)期隨訪至關(guān)重要。

我們接診過(guò)一位不到1歲的小患者，這個(gè)孩子經(jīng)常感冒，每次喝奶很吃力，滿頭大汗，基層醫(yī)院也檢查過(guò)，以為只是抵抗力差，生長(zhǎng)發(fā)育落后。但各種治療后效果不明顯，家長(zhǎng)帶著孩子到我們醫(yī)院，經(jīng)檢查后發(fā)現(xiàn)孩子是室間隔缺損，還有肺動(dòng)脈高壓以及心力衰竭的癥狀，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，孩子恢復(fù)得非常好，體重和身高立馬就追上來(lái)了。

還有一位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者，從小就經(jīng)�；挤窝�，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，家長(zhǎng)非常擔(dān)心他的成長(zhǎng)狀況，在我們醫(yī)院住院治療后，還沒(méi)出院體重就有了顯著的增加，孩子的氣色也肉眼可見地變好了，立竿見影的效果讓家長(zhǎng)非常驚喜。

目前先心病的病因尚不明確

但一些典型信號(hào)有助于早期識(shí)別

經(jīng)常會(huì)有家長(zhǎng)來(lái)問(wèn)：怎么可以避免孩子得先心�。肯刃牟∈遣皇怯雄E可循？

先心病的病因?qū)W尚不明確，多認(rèn)為是遺傳、環(huán)境等多種因素共同作用的結(jié)果。有些先天性心臟病可能與家族遺傳有關(guān)，父母或其他直系親屬有心臟病史，可能增加后代患病的風(fēng)險(xiǎn)；基因突變、缺失或染色體異常如唐氏綜合征也可能導(dǎo)致先天性心臟病。

在環(huán)境因素方面，母親吸煙、飲酒或使用藥物（如阿司匹林、避孕藥等），葉酸缺乏，空氣污染，輻射暴露，以及孕期感染某些疾�。ㄈ顼L(fēng)疹、糖尿病等）也會(huì)增加后代先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)。

有些先心病的患者沒(méi)有明顯表現(xiàn)，如果不經(jīng)篩查可能很難發(fā)現(xiàn)。但從臨床經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，還是有一些跡象可供家長(zhǎng)觀察和參考的——

1.如果發(fā)現(xiàn)孩子體重增長(zhǎng)緩慢，或是嬰幼兒在活動(dòng)量正常的情況下出現(xiàn)明顯的疲倦、乏力，不愿意運(yùn)動(dòng)，可能與先心病有關(guān)；

2.孩子經(jīng)常感冒、反復(fù)上呼吸道感染或肺炎，這種情況除了呼吸內(nèi)科就診外也要考慮是否有心臟方面的問(wèn)題；

3.吃奶或哭鬧時(shí)，嬰幼兒出現(xiàn)呼吸急促、氣喘等癥狀，哭鬧或活動(dòng)后口唇、指甲青紫或發(fā)現(xiàn)有杵狀指趾（甲床如鼓槌一樣隆起），要盡早帶孩子去醫(yī)院完善相關(guān)的檢查，以免耽誤治療。

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