7月21日上午，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院開(kāi)展小胖威利多學(xué)科義診活動(dòng)，近70位患兒參加了義診。
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15歲的小麗是其中之一。小麗媽媽說(shuō)，女兒出生后，喂養(yǎng)比較困難，發(fā)育落后，身體松軟，到醫(yī)院檢查說(shuō)是腦癱，一歲多的時(shí)候開(kāi)始做腦癱康復(fù)治療。到了2歲多，小麗的胃口突然變得超級(jí)好，在家里吃個(gè)不停卻還一直喊餓，體重突飛猛漲。Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

小麗媽媽發(fā)現(xiàn)女兒不對(duì)勁，家里買了一箱牛奶，如果不加以控制，她能一瓶接一瓶，一口氣喝完一整箱。從早到晚不停地吃，好像永遠(yuǎn)也吃不飽。4歲時(shí)，小麗體重已經(jīng)接近100斤了，媽媽帶著她到北京一家大醫(yī)院，確診為小胖威利綜合征。Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

從5歲開(kāi)始，小麗開(kāi)始在浙大兒院就診。通過(guò)打生長(zhǎng)激素治療再輔助以飲食控制、運(yùn)動(dòng)干預(yù)。對(duì)小麗來(lái)說(shuō)，要控制食欲并不容易，剛開(kāi)始她總是會(huì)翻箱倒柜找吃的，體重嚴(yán)重超標(biāo)，連正常走路都很困難。Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

媽媽為了幫助小麗控制體重，還單獨(dú)租了個(gè)房子，除了一日三餐，家里不放任何食物�！芭畠呵岸螘r(shí)間體重到了150斤，我們參加了‘小胖家園’組織的減肥訓(xùn)練營(yíng)，減了25斤�，F(xiàn)在她能走能跑，相比以前有了很大進(jìn)步。”Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

小麗媽媽說(shuō)，“我們現(xiàn)在的目標(biāo)，就是盡量把體重控制住，不要出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。畢竟現(xiàn)在醫(yī)學(xué)發(fā)展得這么快，說(shuō)不定哪天治療小胖威利的特效藥就研制出來(lái)了�！�Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

小胖威利綜合征是一種罕見(jiàn)的先天性疾病，預(yù)計(jì)發(fā)病率在萬(wàn)分之一到三萬(wàn)分之一，致病原因是染色體異常，尚無(wú)辦法根治，終生需在監(jiān)管下生活。得這種疾病的孩子有下丘功能障礙，長(zhǎng)到一兩歲以后，一般就會(huì)出現(xiàn)食欲亢進(jìn)且無(wú)法自控，加之患者新陳代謝率低，熱量消耗較常人慢，很容易造成體重急速增長(zhǎng)，整個(gè)人就像吹氣球一樣瘋長(zhǎng)。得這個(gè)病的孩子，用形象的語(yǔ)言來(lái)講，會(huì)永遠(yuǎn)感覺(jué)“吃不飽”。Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

浙大兒院內(nèi)分泌科主任醫(yī)師、中華醫(yī)學(xué)會(huì)罕見(jiàn)病分會(huì)委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)罕見(jiàn)病學(xué)組副組長(zhǎng)、浙江醫(yī)學(xué)會(huì)罕見(jiàn)病分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)鄒朝春對(duì)于小胖威利綜合征有著深入的研究。他表示，得這種病，通常來(lái)說(shuō)，出生時(shí)身體一般比較軟，喂養(yǎng)比較困難，最典型的是在12-24個(gè)月之后發(fā)生嚴(yán)重的多食，體重快速增加，導(dǎo)致肥胖，伴有行為問(wèn)題、輕到中度智力障礙等。Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

小胖威利患兒的外形也異于常人。五官上的異常表現(xiàn)為杏仁眼、外眼角上斜、上唇薄、小嘴、雙額徑窄、面頰豐滿等，身形肥胖，手和腳看上去很小，手指呈錐形。并且，患兒因嚴(yán)重肥胖，會(huì)出現(xiàn)糖尿病、高血壓以及心肺功能衰竭等并發(fā)癥。Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)孩子有上述進(jìn)食和外表的異常，不能掉以輕心，很多小胖威利患兒在早期往往被誤認(rèn)為腦癱、脊髓性肌萎縮癥等，肥胖后易誤診為單純性肥胖，等到孩子比較大了，外形和智力明顯異于常人了才被發(fā)現(xiàn)，而這時(shí)往往已經(jīng)錯(cuò)過(guò)最佳治療期�！�Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄒朝春表示，得這個(gè)病，最好是在幾個(gè)月大的時(shí)候就能確診，不僅治療費(fèi)用更低，效果也相對(duì)更好。在臨床中，就碰到過(guò)不少病例，在出生6個(gè)月內(nèi)確診，后來(lái)經(jīng)過(guò)積極治療，孩子生長(zhǎng)發(fā)育比較良好，體重完全可以正常。Jy4新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

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