《唐伯虎點(diǎn)秋香》里的“華夫人”走了
確診后平均壽命不到7年 且會(huì)出現(xiàn)這些異常表現(xiàn)……
知名演員鄭佩佩于美國(guó)時(shí)間2024年7月17日去世,享年78歲。
主持人曹可凡發(fā)文追憶道:鄭佩佩演過兩個(gè)經(jīng)典角色,雖然都是配角,卻光彩照人:一個(gè)是《唐伯虎點(diǎn)秋香》里的“華夫人”,一個(gè)是《臥虎藏龍》里的“碧眼狐貍”……
據(jù)報(bào)道,2019年,鄭佩佩被診斷患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征——皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)。這是一種罕見病,其癥狀與帕金森病相似,但目前的治療方法無法延緩疾病進(jìn)展。鄭佩佩選擇將大腦捐贈(zèng)給Brain Support Network(BSN),用于醫(yī)學(xué)研究。
與帕金森病癥表現(xiàn)很相似
確診后平均壽命不到7年
浙江醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科樓躍副主任醫(yī)師表示,皮質(zhì)基底節(jié)變性是一種慢性神經(jīng)退行性疾病,罹患該病后神經(jīng)細(xì)胞會(huì)持續(xù)變性死亡。皮質(zhì)基底節(jié)變性的病癥表現(xiàn)和帕金森病很像,屬于帕金森疊加綜合征的一種類型。
“皮質(zhì)基底節(jié)變性主要的發(fā)病人群年齡在60歲-80歲之間,平均發(fā)病年齡63歲,病程進(jìn)展比帕金森病快,基本確診后的平均壽命為6.5年。”樓躍醫(yī)師提到,該病的發(fā)病率較低,據(jù)相關(guān)統(tǒng)計(jì),每10萬人中大概有4.9-7.3人發(fā)病。
樓躍醫(yī)師說,皮質(zhì)基底節(jié)變性的病癥表現(xiàn)分兩類:第一類是帕金森樣癥狀,如肌強(qiáng)直、動(dòng)作緩慢、步態(tài)異常、肢體抖動(dòng)等,且步態(tài)異常表現(xiàn)比帕金森病嚴(yán)重;第二類是大腦皮層受損表現(xiàn),比如失用癥(指令動(dòng)作無法完成)、異己體綜合征(不認(rèn)識(shí)自己的身體,覺得自己的身體是別人的)、非流性失語(yǔ)(無法完整表述一段較長(zhǎng)的語(yǔ)句)、癡呆(早期較少出現(xiàn))、感覺異常(手臂的麻木、疼痛感)。
由于兩類病癥在不同病人身上可以是多種組合的特征,很多時(shí)候臨床上診斷該病很容易和帕金森病、阿爾茨海默病混淆。
60多歲患者出現(xiàn)平衡障礙兩年
確診后一年已無法獨(dú)立行走
此前鄭佩佩女兒接受采訪時(shí),提到母親身體狀況變差,行動(dòng)變慢。今年5月,劉濤在《花兒與少年5·絲路季》曾透露鄭佩佩的身體堪憂,走路需要攙扶。如此說來,或許鄭佩佩也出現(xiàn)了較嚴(yán)重的肌強(qiáng)直、步態(tài)異常表現(xiàn)。
樓躍醫(yī)師從醫(yī)多年只碰到過一位皮質(zhì)基底節(jié)變性患者。“這個(gè)患者是一位60多歲的女性,當(dāng)時(shí)來門診的時(shí)候已出現(xiàn)了兩年多行走困難、平衡障礙,在轉(zhuǎn)身時(shí)尤為明顯。當(dāng)時(shí)我查體發(fā)現(xiàn)她還出現(xiàn)了強(qiáng)直肢體,但認(rèn)知還處于正常范圍。查體還發(fā)現(xiàn)存在右下肢感覺障礙、異己肢綜合征,進(jìn)一步做了磁共振檢查,發(fā)現(xiàn)皮層萎縮嚴(yán)重。和臨床表現(xiàn)結(jié)合后,考慮診斷為皮質(zhì)基底節(jié)變性�!�
樓躍醫(yī)師為這位患者進(jìn)行對(duì)癥藥物治療,但一年后患者病情已進(jìn)展到不能獨(dú)立行走,后續(xù)就一直臥床。
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