撥開(kāi)重重迷霧找到答案 病理醫(yī)生就像法官“一錘定音”，為疾病治療指明方向SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

兩個(gè)月前，70歲的周大伯出門時(shí)不小心摔了一跤�；丶液�，他發(fā)現(xiàn)自己右側(cè)臀部有一個(gè)2厘米左右的腫塊，摸上去硬邦邦的，沒(méi)有明顯的壓痛。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

這個(gè)小腫塊并沒(méi)有引起周大伯的重視，以為熱敷一下就好了�？蛇^(guò)了一個(gè)月，腫塊不但沒(méi)有消散，反而逐漸增大到了5厘米，雙腿開(kāi)始隱隱作痛。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

又過(guò)了半個(gè)月，腫塊越來(lái)越大，且雙腿疼痛感持續(xù)加重。于是周大伯到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了B超、磁共振等檢查，提示右側(cè)臀大肌占位性病灶，腫塊已經(jīng)直徑約10厘米，考慮可能是“惡性腫瘤”。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

周大伯這個(gè)“瘋長(zhǎng)”的腫塊到底是什么？這個(gè)時(shí)候就需要取活檢，送到病理科進(jìn)行最終診斷。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

摔了一跤摔出腫瘤？ 撥開(kāi)重重迷霧找到答案SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

浙大二院病理科鄒泓主任醫(yī)師說(shuō)，很多人或許認(rèn)為，惡性腫瘤不就是“癌”嗎？其實(shí)兩者概念并不一樣。惡性腫瘤又分為很多種類型，比如上皮細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤叫“癌”、間葉來(lái)源的惡性腫瘤叫“肉瘤”、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤、惡性黑色素瘤等，不同種類的惡性腫瘤治療方法區(qū)別很大。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

出乎意料的是，周大伯的疾病很蹊蹺。從細(xì)胞形態(tài)來(lái)看長(zhǎng)得很“兇惡”，分化得非�！坝字伞�。所謂“幼稚”，就是指腫瘤呈一種“去分化”的原始狀態(tài)，就像豬、牛、羊的胚胎，在胚胎初期長(zhǎng)得都差不多，這時(shí)候無(wú)法看出它的“真面目”。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“就像這位周大伯，他的腫瘤細(xì)胞處于胚胎最幼稚的狀態(tài)，很難判別到底是哪種類型的腫瘤，需要我們?nèi)ヒ粚訉映榻z剝繭探尋真相�！�SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄒泓主任醫(yī)師說(shuō)，“我們首先排除了上皮細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤，根據(jù)形態(tài)，會(huì)診后認(rèn)為可能是小圓細(xì)胞肉瘤，但免疫組化及分子病理檢測(cè)結(jié)論排除了這個(gè)可能。又根據(jù)細(xì)胞分泌的特定蛋白，比對(duì)出可能屬于某種來(lái)源的漿細(xì)胞腫瘤，但排查下來(lái)也不是。”SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

二次會(huì)診時(shí)，鄒泓和科內(nèi)多位資深病理專家共同討論，最終把范圍確定在淋巴造血系統(tǒng)腫瘤�！安贿^(guò)淋巴造血系統(tǒng)腫瘤又細(xì)分為很多種類型，之后我們又做了很多工作，排除了一系列罕見(jiàn)的淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，最終確診為罕見(jiàn)疑難疾病——髓肉瘤，伴單核細(xì)胞分化�！�SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

到這里，答案終于揭曉。髓肉瘤在淋巴造血系統(tǒng)腫瘤中，可能最多也就占1%，而伴單核細(xì)胞分化的類型，在髓肉瘤中又不到10%，可以想象周大伯的疾病有多罕見(jiàn)。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

當(dāng)心那些長(zhǎng)得很像的“陷阱”SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

臨床中，鄒泓主任醫(yī)師遇到過(guò)許多像周大伯這樣“似是而非”的病例，有些疾病看上去非常相似，一不小心就容易掉入“陷阱”。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

63歲的劉阿姨已絕經(jīng)十年，兩個(gè)月前因?yàn)轶w檢發(fā)現(xiàn)多發(fā)子宮腫瘤，并且子宮壁肌間積膿及壞死，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了子宮切除手術(shù)。本以為手術(shù)后就沒(méi)事了，可前段時(shí)間，她又出現(xiàn)腹痛癥狀，復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)居然有多發(fā)腫塊，已經(jīng)壓迫腸道。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

劉阿姨又到上級(jí)醫(yī)院就診，做了病理檢測(cè)，當(dāng)時(shí)醫(yī)生會(huì)診后認(rèn)為她的多發(fā)腫瘤是平滑肌肉瘤，屬于惡性腫瘤。隨后，劉阿姨專程趕到浙大二院婦科做手術(shù)。手術(shù)前，婦科陳學(xué)軍主任醫(yī)師把劉阿姨的病理資料發(fā)給鄒泓主任醫(yī)師，再次確認(rèn)腫瘤診斷。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“看完病理資料后，我的第一印象首先考慮是平滑肌來(lái)源的腫瘤，至于惡性程度還需要進(jìn)一步商榷�！钡u泓細(xì)心觀察發(fā)現(xiàn)，這個(gè)腫瘤細(xì)胞有的地方長(zhǎng)得不是很“良善”，有些輕度異形，還有較多的核分裂，而且與周圍組織的界限不太清楚。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“為了確保安全，我給患者加做了一些能幫助確定來(lái)源分化的免疫組化指標(biāo)，檢測(cè)結(jié)果出來(lái)后，我在閱片時(shí)驚奇地發(fā)現(xiàn)，這些腫瘤里面關(guān)于平滑肌腫瘤的幾個(gè)關(guān)鍵指標(biāo)居然是陰性，另外有一個(gè)ALK蛋白指標(biāo)卻是陽(yáng)性。”SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

這個(gè)結(jié)果馬上引起鄒泓的警惕，因?yàn)樵谧訉m腫瘤當(dāng)中，有一類非常罕見(jiàn)的惡性腫瘤叫“炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤”，這類腫瘤的臨床特征和平滑肌腫瘤非常類似，但卻是一類惡性潛能不定，可以包括良性、低度惡性及高度惡性的不同生物學(xué)行為的罕見(jiàn)腫瘤，其特有的蛋白與分子遺傳學(xué)異常在于一個(gè)叫作間變性淋巴瘤激酶（ALK）融合基因的形成，導(dǎo)致ALK蛋白的過(guò)度表達(dá)，驅(qū)動(dòng)腫瘤的發(fā)生發(fā)展。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“為了進(jìn)一步明確診斷，我們又為她加做了ALK融合基因的FISH分子病理學(xué)檢測(cè)，結(jié)果也證明是陽(yáng)性�！币虼耍瑒⒁痰脑\斷被重新定義為“炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤”。目前，劉阿姨已經(jīng)做了手術(shù)，后續(xù)將進(jìn)行精準(zhǔn)的靶向治療。SUu新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

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