最近,一個(gè)悲傷的消息傳來,2016年火爆的印度勵(lì)志電影《摔跤吧!爸爸》中,飾演“小芭比塔”的蘇哈妮·巴特納格爾因罹患皮肌炎去世,年僅19歲。
據(jù)報(bào)道,盡管去了許多醫(yī)院,蘇尼哈的病情并未得到及時(shí)診斷,蘇哈尼的母親說,“大約兩個(gè)月前,她的手上出現(xiàn)了一塊紅斑。我們咨詢了不同醫(yī)院的醫(yī)生,但都未能診斷出得了什么病。”
2月7日,蘇哈尼被緊急送往全印醫(yī)學(xué)科學(xué)院接受治療,但病情繼續(xù)惡化,最終因肺部感染和液體積聚導(dǎo)致的并發(fā)癥,于2月16日不幸去世。
女子皮肌炎突發(fā)高燒 呼吸科醫(yī)生的“猶豫”救了她
浙江省立同德醫(yī)院腎病風(fēng)濕科團(tuán)隊(duì)曾經(jīng)就接診過一名皮肌炎患者。
費(fèi)女士,37歲,是兩個(gè)孩子的媽媽。兩個(gè)月前,費(fèi)女士發(fā)現(xiàn)自己的額頭、雙頰、鼻尖、下巴、后背部、坐骨結(jié)節(jié)處,還有雙手第三掌指關(guān)節(jié)伸面、雙肘關(guān)節(jié)伸面,逐漸出現(xiàn)了許多紅色斑丘疹,愛美的她趕緊去了醫(yī)院,皮膚科醫(yī)生看了以后考慮“皮炎”,給她開了點(diǎn)注射藥,但治療5天后,她的皮疹絲毫沒有好轉(zhuǎn),還逐漸出現(xiàn)了雙手關(guān)節(jié)酸脹疼痛和乏力的癥狀,并且感覺走幾步路就胸悶。
直到有一天,費(fèi)女士突然發(fā)熱,體溫一測有38.3℃,氣急得很厲害,于是家人趕緊叫了救護(hù)車送到浙江省立同德醫(yī)院急診。
經(jīng)過初步篩查,費(fèi)女士的肺部很不容樂觀,經(jīng)呼吸科會(huì)診考慮間質(zhì)性肺病伴感染,原本想要收住呼吸科,但是看到費(fèi)女士的滿臉滿手的皮疹,呼吸科醫(yī)生又猶豫了,囑咐急診科醫(yī)生務(wù)必邀風(fēng)濕免疫科醫(yī)生會(huì)診過再?zèng)Q定收住哪個(gè)科室。
經(jīng)驗(yàn)豐富的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生一看,就發(fā)現(xiàn)費(fèi)女士的這些皮疹其實(shí)是“皮肌炎”的典型皮損,包括向陽疹、披肩征、槍套征和Gottorn征,而間質(zhì)性肺炎很有可能也是受累于皮肌炎。不久后費(fèi)女士的肌炎譜結(jié)果回報(bào):抗MDA5抗體+++、抗PM-Scl75抗體++,明確診斷為“MDA5皮肌炎”。
隨后進(jìn)一步檢查顯示,費(fèi)女士不僅存在免疫性間質(zhì)性肺炎,還合并了多重病原體的感染,因此在給予免疫抑制治療的同時(shí),她還要抗感染,而感染會(huì)導(dǎo)致生物制劑的應(yīng)用推遲。其間費(fèi)女士出現(xiàn)過藥物性肝損、周圍神經(jīng)炎、間質(zhì)性肺炎加重等多種并發(fā)癥,情況不容樂觀。
萬幸的是,經(jīng)過醫(yī)護(hù)人員的悉心照料,1個(gè)月后費(fèi)女士諸項(xiàng)指標(biāo)好轉(zhuǎn),順利出院,保持門診隨訪了,口服藥物仍需繼續(xù)。
相較于蘇尼哈,費(fèi)女士是幸運(yùn)的,因?yàn)楫?dāng)時(shí)呼吸科醫(yī)生的這一猶豫,使費(fèi)女士少走了很多彎路。
從確診到離世僅10天 皮肌炎為何如此兇險(xiǎn)?
什么是皮肌炎?這種病為何惡化如此之快?并且診斷如此之難?
浙江省立同德醫(yī)院腎病風(fēng)濕科主任陳欽介紹道,皮肌炎是一種自身免疫性結(jié)締組織病。它主要攻擊人體的皮膚和肌肉組織,造成特征性的皮疹、廣泛性的肌肉無力,甚至影響到肺部、心血管和腸胃系統(tǒng)等器官。
皮肌炎的發(fā)病機(jī)制尚未明確,它可發(fā)生于任何年齡,其中兒童期和40-60歲是發(fā)病高峰。男女患者之比約為1∶2。
皮肌炎有許多不同亞型,其中最常出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的兩種類型是:抗合成酶綜合征(ASS)及MDA5+皮肌炎。MDA5+皮肌炎出現(xiàn)快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺炎的患者死亡率非常高,42%以上的患者在發(fā)病后不久就會(huì)發(fā)生間質(zhì)性肺炎,且大多數(shù)患者會(huì)迅速發(fā)展為呼吸衰竭,是本病最主要的死因。
皮肌炎的臨床表現(xiàn)非常具有迷惑性,極有可能被誤診為皮膚病、紅斑狼瘡,而導(dǎo)致患者不能在早期被發(fā)現(xiàn),及時(shí)接受治療。
一般情況下,皮肌炎表現(xiàn)為特征性皮疹,如向陽疹、Gottorn丘疹/征、披肩征、V領(lǐng)征、技工手等。除此之外,皮肌炎皮疹多種多樣,非特異性皮疹如甲皺僵直性毛細(xì)血管擴(kuò)張、甲小皮增生、壞死性血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、鱗屑性紅斑、脫發(fā)、類皮膚淀粉樣變、脂膜炎和鈣沉著等。
醫(yī)生提醒,如果出現(xiàn)以上可疑皮疹或者不明原因的間質(zhì)性肺炎,務(wù)必到醫(yī)院進(jìn)行篩查,雖然皮肌炎現(xiàn)在還無法治愈,但早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,是改善皮肌炎患者預(yù)后的有效手段。
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