每日商報(bào)訊 70歲的老林（化名）是安徽人，平時(shí)身體狀況一直還好。然而，前段時(shí)間的一次腹痛卻讓他走了一回“鬼門關(guān)”。住院期間，歷經(jīng)胃穿孔、昏迷、肝衰竭等多種急癥，幾經(jīng)周折后，他最終被確診為一種罕見病——布加綜合征。
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據(jù)了解，老林在老家時(shí)喜歡喝點(diǎn)小酒，這算是他日常最大的愛好。這天，老林與往常一樣，喝完酒打算午睡，突然，一陣腹痛襲來，疼得他直不起腰。家人們看到這個(gè)情況后，趕緊將他送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。當(dāng)日CT檢查發(fā)現(xiàn)，老林胃底部存在穿孔需進(jìn)行胃切除。接受手術(shù)后，家人本以為事情到此結(jié)束，但由于老林的傷口遲遲難愈合，他只能被送至省級(jí)醫(yī)院接受進(jìn)一步治療。13f新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“轉(zhuǎn)院后，他的膽紅素指標(biāo)居高不下，后來被診斷為肝硬化，可一系列治療都不見效，后面甚至出現(xiàn)了肝昏迷，住進(jìn)了ICU（重癥監(jiān)護(hù)室），只能繼續(xù)轉(zhuǎn)診；經(jīng)人推薦，我們來到了浙江，找到了浙中醫(yī)大二院（浙江省新華醫(yī)院）肝病、感染性疾病科主任茹清靜�！奔胰苏f，剛來到杭州時(shí)，老林的情況不容樂觀，全身插滿10余種管線。面對(duì)如此復(fù)雜的病情，除了肝病科，醫(yī)院又組織了外科、介入科、消化內(nèi)科、營(yíng)養(yǎng)科以及專業(yè)的護(hù)理人員等共同參與。13f新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

茹清靜表示，鑒于患者體內(nèi)有大量腹水且存在肝硬化與肝臟功能衰竭，傳統(tǒng)抗感染治療風(fēng)險(xiǎn)較大，專家團(tuán)隊(duì)特為其制定了一套個(gè)體化治療方案。通過2個(gè)月的中西醫(yī)結(jié)合療法，老林的病情明顯好轉(zhuǎn)。13f新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“雖然患者逐漸脫離了危險(xiǎn)，但我們一直很疑惑，他的肝硬化到底是怎么來的？如果不找到病因加以干預(yù)，其肝硬化很可能會(huì)進(jìn)一步進(jìn)展，一旦到了肝硬化失代償期，將十分危險(xiǎn)�！比闱屐o稱，起初，團(tuán)隊(duì)曾認(rèn)為患者的一系列癥狀是因?yàn)殚L(zhǎng)期飲酒導(dǎo)致的酒精性肝炎引發(fā)，并最終演變成了肝硬化。但經(jīng)血管造影等進(jìn)一步檢查，團(tuán)隊(duì)將目光鎖定在了罕見病“布加綜合征”。明確病因、對(duì)癥治療后，目前，老林已順利出院。13f新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

布加綜合征是指肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的一種罕見病，年發(fā)病率約為1/100萬，男女比例約為2:1。其主要特征是門靜脈高壓或者門靜脈及下腔靜脈高壓，大多數(shù)患者的典型表現(xiàn)為腹水、雙下肢水腫、肝脾腫大、腹壁靜脈曲張、下肢潰瘍等。而老林的肝硬化則是因下腔靜脈血栓誘發(fā)，屬于隱源性肝硬化的一種。13f新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

該院肝病科宋育博士介紹，在我國(guó)，90%-95%的肝硬化由乙肝、脂肪肝、酒精肝、自身免疫性肝病轉(zhuǎn)變而來，剩下原因不明的肝硬化，會(huì)被歸類為隱源性肝硬化。“肝臟作為一個(gè)‘沉默’的器官，發(fā)生損傷時(shí)患者往往沒有不適，一旦出現(xiàn)身體不適即意味著肝臟已經(jīng)受到嚴(yán)重?fù)p害，生活中，大家體檢時(shí)要多重視肝臟B超檢查，若發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變須及時(shí)治療。”13f新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)