有這樣一種病，臨床上癥狀比較隱匿，不容易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往比較嚴(yán)重，不經(jīng)治療，死亡率非常高。即使做了手術(shù)，還是需要長期吃藥。這種病叫肺動(dòng)脈高壓，此病對(duì)一個(gè)家庭的打擊可想而知。
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19歲的寧夏姑娘婷婷就是肺動(dòng)脈高壓的患者，她在兩年前出現(xiàn)一活動(dòng)就容易胸悶、氣喘的情況，當(dāng)時(shí)家里人都以為她可能沒休息好，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看了也沒看出什么所以然。后來，婷婷的癥狀越來越嚴(yán)重，到了一活動(dòng)氣都上不來的地步。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

家里人趕緊帶婷婷去北京看病。當(dāng)時(shí)接診婷婷的是如今在浙大兒院心臟外科就職的范祥明主任醫(yī)師。經(jīng)過右心導(dǎo)管檢查，范主任當(dāng)時(shí)一看婷婷的情況就判定是極其嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

據(jù)范主任介紹，正常人肺動(dòng)脈壓力遠(yuǎn)低于主動(dòng)脈的壓力（平常我們說的“血壓”），如果肺動(dòng)脈平均壓力超過25毫米汞柱，就可以診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。其中，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種不明原因的、以肺中等或小動(dòng)脈痙攣、硬化、狹窄引起血管床阻力增加導(dǎo)致的肺動(dòng)脈壓升高。婷婷這種情況屬于繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，是由先天性心臟病引起的，由于室間隔、房間隔缺損，導(dǎo)致血流異常，進(jìn)入肺動(dòng)脈的血液增多，肺動(dòng)脈的壓力就會(huì)升高。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“肺動(dòng)脈高壓最大的特點(diǎn)就是死亡率較高，5年死亡率在50%以上。臨床上75%的患者集中于20歲-40歲年齡段，還有15%的患者年齡在20歲以下，五六歲的孩子也會(huì)發(fā)病�！狈吨魅窝a(bǔ)充說明。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

就像高血壓患者需要長期吃藥，肺動(dòng)脈高壓的患者也需要長期服用專門用于調(diào)節(jié)肺動(dòng)脈壓力的靶向藥物。國家罕見病目錄2018版將肺動(dòng)脈高壓列入，浙江省目前對(duì)肺動(dòng)脈高壓的藥物也予以報(bào)銷，0-30萬元的報(bào)銷比例為80%，30萬-70萬元的報(bào)銷比例為90%。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

對(duì)于家庭條件較難長期負(fù)擔(dān)藥物費(fèi)用的患者，肺動(dòng)脈高壓治療藥物納入醫(yī)保是一大福音。但是藥物是否能夠完全控制住病癥，又是另外一大問題。范主任介紹，很多患者長期服用藥物，肺動(dòng)脈壓力可能依舊下降得不太明顯。且很多繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者經(jīng)過手術(shù)，依舊需要長期服藥，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大，效果可能也并不盡如人意。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

“婷婷是非常幸運(yùn)的，她的手術(shù)很成功，而且在術(shù)后10個(gè)月就不需要靶向藥物治療了。后來婷婷還來杭州看我，停藥一年后，她的狀況依舊控制得很好�！狈吨魅握f。婷婷是肺動(dòng)脈高壓患者中幸運(yùn)的那部分患者，如何解救情況較為復(fù)雜的肺動(dòng)脈高壓患者，是目前醫(yī)學(xué)仍需探索的領(lǐng)域。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

近幾年，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步出現(xiàn)了人工心臟。范主任提到，若是能用人工心臟將右心室的血液泵入肺動(dòng)脈，或許就能成為肺動(dòng)脈高壓患者新的治療方式。我們可以相信并期待肺動(dòng)脈高壓的患者未來能夠有越來越多的治療方案，在生存率上也有所提升。7zP新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)