每日商報訊 心臟是我們生命的發(fā)動機，隨著年歲增長，這個發(fā)動機很可能會出現(xiàn)這樣那樣的問題。有時問題表現(xiàn)出的癥狀類似，但背后的原因可能千差萬別。如果找不到真正的病因，很可能就會讓治療誤入歧途。
最近，浙大一院心內(nèi)科專家團隊診斷出浙江省首例野生型ATTR-CM（轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變性心肌病）患者。何為心臟病還有“野生”的？
89歲爺爺更換心臟起搏器
意外發(fā)現(xiàn)自己的病很特殊
今年89歲的張爺爺有多年的高血壓、糖尿病，十年前，他因為心動過緩、心衰等心臟問題在家附近的醫(yī)院裝上了心臟起搏器，最近幾年，漸漸出現(xiàn)了下肢浮腫、胸悶氣急加重的癥狀。
今年5月初，張爺爺心臟起搏器電池即將耗竭，需要進行更換，在兒女的陪同下張爺爺走進了浙大一院心內(nèi)科副主任、心臟起搏器專家鄭良榮主任醫(yī)師的專家門診，經(jīng)過初步檢查后，鄭良榮主任醫(yī)師建議張爺爺住院進行進一步檢查。
住院后，在心臟B超的檢查中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張爺爺存在心衰，但左心室射血分數(shù)大于40%（一般老年心衰射血分數(shù)低于40%），有心房增大、心肌增厚……符合心肌淀粉樣變性的疾病特征。心內(nèi)科專家團隊又通過進一步完善檢查，使用了包括血清免疫球蛋白、核素、基因檢測等一系列精準的診斷手段，最終，多份檢查結(jié)果顯示張爺爺患上的是野生型ATTR-CM（轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變性心肌�。@是心肌淀粉樣變性的一種，也是浙江省確診的首例野生型ATTR-CM。
鄭良榮介紹，心肌淀粉樣變性是一類罕見病總稱。通俗地說，就是因為各種原因，人體內(nèi)的某種蛋白發(fā)生了異常的解離，形成不可溶解的纖維。日積月累，這些纖維沉積在心肌細胞的間隙中，會使心肌變硬，最終發(fā)展為進行性心力衰竭。而根據(jù)蛋白的不同，心肌淀粉樣變性也可以分為很多種類，張爺爺患上的野生型ATTR-CM是其中尤為罕見的一種。
由于診斷較難，ATTR-CM經(jīng)常會被當成普通心衰延誤診治，如果能夠盡早確定病因，可以通過用藥較好地控制病情。好消息是，針對ATTR-CM的特效藥已經(jīng)被列入國家醫(yī)保目錄，相比之前，患者每年的服藥費用可以降低十幾萬元，大大減輕了經(jīng)濟負擔(dān)。
張爺爺在接受了心臟起搏器更換手術(shù)后，心內(nèi)科專家團隊也為他制定了針對ATTR-CM的治療方案。
老人出現(xiàn)以下情況，建議盡快就醫(yī)篩查
“隨著診斷技術(shù)的不斷進步，有些曾經(jīng)被認為是罕見病的疾病，很可能只是缺乏早期精準診斷方式。這些年，我們臨床發(fā)現(xiàn)不少曾被診斷為缺血性心肌病、心衰、心肌肥厚等疾病的患者，其實可能背后都是因其他疾病引起的。如果不找到確切的病因，肯定會影響預(yù)后�！� 鄭良榮表示，就像野生型ATTR-CM，是一種進行性疾病，雖然國際上發(fā)現(xiàn)此種疾病已有幾十年歷史，但既往患病率被大大低估。近年來隨著有關(guān)該病的診斷研究日益增多，診斷流程日益規(guī)范，這種病有可能是老年人的常見病，對相當一部分老年人的生活質(zhì)量及壽命造成了威脅。
浙大一院心內(nèi)科專家提醒，老年人很多會出現(xiàn)心臟方面的疾病，一旦出現(xiàn)心慌、氣喘、胸悶等情況，要盡早就醫(yī)篩查。如果被診斷為不明原因的心衰，或經(jīng)治療效果不佳者，建議前往有復(fù)雜心肌疾病診療能力的醫(yī)院進行進一步檢查，盡快明確病因。