極其罕見！“鏡面人”遇上復雜先心病
近日，南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院心血管中心成功救治了一位年僅4歲、同時患有罕見“鏡面人”和復雜先天性心臟病的西藏患兒，再次彰顯了醫(yī)者仁心和精湛技藝。
高原求助：
“心佑工程”的溫暖之手
在平均海拔超過4000米的西藏那曲，一個年僅4歲的小女孩達瓦卓瑪（化名）正在與先天性心臟病進行著艱難的抗爭。作為家中四個孩子中的老四，她的家庭以務農為生，經(jīng)濟條件并不寬裕。一年多前，小達瓦卓瑪因感冒在當?shù)亟邮軝z查時被發(fā)現(xiàn)患有先天性心臟病，但由于當?shù)蒯t(yī)療條件的限制和家庭的經(jīng)濟狀況，她一直未能得到有效治療。
今年2月，南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院“心佑工程”團隊來到那曲，為當?shù)氐暮⒆觽冞M行先天性心臟病的篩查。在這個偏遠的高原地區(qū)，他們的到來為像達瓦卓瑪這樣的患兒帶來了希望。經(jīng)過篩查，小達瓦卓瑪幸運地成為了“心佑工程”的救助對象。在家中唯一會說漢語的叔叔阿布次仁（化名）的陪同下，她踏上了前往南京的求醫(yī)路，在坐了整整兩天兩夜的火車后，抵達南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院心血管中心。
病情罕見：
“鏡面人”合并復雜先心病
南醫(yī)大二附院院長、心血管中心主任李慶國及其團隊對達瓦卓瑪?shù)牟∏楦叨戎匾�。�?jīng)過詳細檢查，他們發(fā)現(xiàn)小達瓦卓瑪?shù)那闆r遠比預想中更為復雜。她不僅患有“法洛四聯(lián)癥（TOF）”，這是一種包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚等四種畸形的復雜先天性心臟病，發(fā)病率約為五千分之一，而且她的病情還因同時患有主動脈瓣下隔膜和三尖瓣關閉不全而變得更加棘手。更為罕見的是，達瓦卓瑪竟然是一位“鏡面人”，她的心臟、肝臟、脾臟、膽等器官的位置與正常人完全相反，這種現(xiàn)象在醫(yī)學上的發(fā)生幾率大約為百萬分之一！
巨大挑戰(zhàn)：
手術操作完全相反
面對如此罕見的病例，李慶國表示：“心血管中心成立十余年來，這還是我們第一次遇到這種情況。孩子完全鏡像的心臟對醫(yī)生的手術習慣和緊急情況的應對都是一個巨大的挑戰(zhàn)。”他強調，這需要醫(yī)生團隊更加謹慎、仔細地制定手術方案，并確保患兒的生命安全。
為了達到最佳的手術效果，李慶國團隊進行了詳細的術前討論，對手術的每一個環(huán)節(jié)都進行了精心的規(guī)劃和準備。他們不僅考慮了手術體位、切口、手術方法等常規(guī)因素，還對術中可能出現(xiàn)的意外情況和防范措施進行了充分的預估和準備。
3月4日，在李慶國院長和張沖副主任醫(yī)師的精心操作下，達瓦卓瑪成功接受了全麻體外循環(huán)下的“法洛四聯(lián)癥根治術+主動脈瓣下隔膜切除術+三尖瓣成形術”。由于患兒的心臟內部結構及大血管位置都是反的，手術過程中的操作空間和視角都與正常手術相反，這對術者的器械操作和空間感提出了極高的要求。
張沖表示：“平時我都是站在病人右側做手術的，但這次要站在左側進行手術。術中操作和平時習慣完全相反，要求術者注意力必須高度集中，且保持清醒的頭腦。因為一旦搞錯方向，損傷了心內重要結構，后果將不堪設想�！�
經(jīng)過團隊的緊密配合和高超技術的發(fā)揮，手術最終完美完成。術后，李慶國和團隊成員多次查看患兒病情，指導治療。在ICU重癥監(jiān)護室和病房醫(yī)護人員的悉心照料下，達瓦卓瑪?shù)幕謴颓闆r十分順利。術后第11天，她終于痊愈出院，重獲新生。
重獲新生：
家屬深情致謝醫(yī)護人員
對于手術的成功，叔叔阿布次仁用不太純熟的漢語說：“我們知道這個手術很困難，孩子的情況那么復雜，還有‘鏡面人’的罕見情況。但是李院長和他的團隊沒有放棄，他們用心、用愛、用專業(yè)，給了我們一個奇跡！”他表示:“如果沒有‘心佑工程’，沒有南醫(yī)大二附院的專家們，我們真的不知道該怎么辦。他們不僅救了我侄女的命，也給了我們全家新的希望。”
這場手術的成功不僅體現(xiàn)了南醫(yī)大二附院心血管中心在先天性心臟病治療領域的高超水平，也展現(xiàn)了“心佑工程”團隊對患兒生命健康的高度負責和無私奉獻精神。同時，“心佑工程”的持續(xù)推進也為更多像達瓦卓瑪一樣的患兒帶來了希望和重生的機會。
通訊員 時喬 南京晨報/愛南京記者 錢鳴
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